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急进性肾小球肾炎

删除252字节, 2017年3月11日 (六) 08:06
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发病以青壮年男性为多,男女之比约为 2:1[[发病率]]约占[[原发性]]肾小球疾病的3%~5%,是临床较为少见的疾病。   
==治疗措施==
对本症群的治疗宜及早进行,若新月体在70%以上,或血[[肌酐]]浓度在5mg%以上者,虽积极抢救,但肾功能恢复机会不多,然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者。在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物,若不清除可继续作用于肾小球,造成不可逆的损害。此外,免疫反应激发的[[凝血]],是刺激球囊上皮细胞增殖,形成新月体的主要条件。动物实验中早期使用[[肝素]],可减少或防止新月体形成,因此可采用下列措施。
 
1.使用大剂量[[肾上腺皮质激素]]及[[免疫抑制剂]],以抑制[[炎症反应]],减少抗体生成。用480~1000mg[[甲基强的松龙]]或500~1000mg[[琥珀]]氢化[[考的松]][[静脉注射]],连续4日,或间日注射4~6次;如无静脉注射剂,则服用大剂量[[强的松]]或[[地塞米松]]。我们采用琥珀氢化考的松100~200mg加于5%[[葡萄糖]]液20ml,静脉内注射,隔1~2小时重复一次,每日总量为500~1000mg,连续3天;以后改口服强的松40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用[[激素]]效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用[[透析]][[疗法]]为宜。
 
2.应用抗凝剂[[低分子量肝素]]、[[尿激酶]]、华福林(warfarin)配合[[潘生丁]]等治疗。肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察[[出血倾向]],每日~75mg加在5%葡萄糖液250ml中[[静脉滴注]]较为安全;尿激酶用法为每日2次,每次~4万单位,静脉注射,维持[[优球蛋白]]溶解时间在90~100分钟。只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或口服,两者可有协同作用。
 
3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效,出现终末期肾功能衰竭病例应采用[[腹膜透析]]或[[血液透析]],后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、[[心血管]]功能差、有出血倾向者,以选用腹膜透析为宜;拟采用[[血浆]]置换者可先做血液透析。
 
4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2~4L或每周3次,联合应用[[类固醇激素]]、[[细胞毒]]药物治疗RPGN,尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN,血浆置换[[联合免疫]][[抑制剂]]治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的[[系统性坏死性血管]]炎。由于缺乏[[糖皮质激素]]冲击加[[免疫抑制]]、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性[[前瞻性研究]],因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低[[丙型肝炎]]的发生率。
 
5.[[肾移植]]后RPGN病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察3~6个月,然后再进行肾移植。在肾移植前,先行双肾[[切除术]]能否降低复发并无定论。
 
6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反[[受体]]LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中[[白细胞]]的浸润。  
==病因及发病机制==
由多种原因所致的一组疾病,包括:
(四)与[[溶血性尿毒症综合征]]、[[急进性高血压]]等鉴别 此外,[[军团病]](legionnaire)引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的,由于它常伴有肺部病变,有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例。   
==治疗措施==
对本症群的治疗宜及早进行,若新月体在70%以上,或血[[肌酐]]浓度在5mg%以上者,虽积极抢救,但肾功能恢复机会不多,然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者。在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物,若不清除可继续作用于肾小球,造成不可逆的损害。此外,免疫反应激发的[[凝血]],是刺激球囊上皮细胞增殖,形成新月体的主要条件。动物实验中早期使用[[肝素]],可减少或防止新月体形成,因此可采用下列措施。
 
1.使用大剂量[[肾上腺皮质激素]]及[[免疫抑制剂]],以抑制[[炎症反应]],减少抗体生成。用480~1000mg[[甲基强的松龙]]或500~1000mg[[琥珀]]氢化[[考的松]][[静脉注射]],连续4日,或间日注射4~6次;如无静脉注射剂,则服用大剂量[[强的松]]或[[地塞米松]]。我们采用琥珀氢化考的松100~200mg加于5%[[葡萄糖]]液20ml,静脉内注射,隔1~2小时重复一次,每日总量为500~1000mg,连续3天;以后改口服强的松40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用[[激素]]效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用[[透析]][[疗法]]为宜。
 
2.应用抗凝剂[[低分子量肝素]]、[[尿激酶]]、华福林(warfarin)配合[[潘生丁]]等治疗。肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察[[出血倾向]],每日~75mg加在5%葡萄糖液250ml中[[静脉滴注]]较为安全;尿激酶用法为每日2次,每次~4万单位,静脉注射,维持[[优球蛋白]]溶解时间在90~100分钟。只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或口服,两者可有协同作用。
 
3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效,出现终末期肾功能衰竭病例应采用[[腹膜透析]]或[[血液透析]],后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、[[心血管]]功能差、有出血倾向者,以选用腹膜透析为宜;拟采用[[血浆]]置换者可先做血液透析。
 
4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2~4L或每周3次,联合应用[[类固醇激素]]、[[细胞毒]]药物治疗RPGN,尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN,血浆置换[[联合免疫]][[抑制剂]]治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的[[系统性坏死性血管]]炎。由于缺乏[[糖皮质激素]]冲击加[[免疫抑制]]、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性[[前瞻性研究]],因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低[[丙型肝炎]]的发生率。
 
5.[[肾移植]]后RPGN病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察3~6个月,然后再进行肾移植。在肾移植前,先行双肾[[切除术]]能否降低复发并无定论。
 
6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反[[受体]]LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中[[白细胞]]的浸润。  
==疾病预防==
预后差,[[病死率]]高,5年[[生存率]]约25%;但也有报道新月体可以消失,病变可减轻,肾功能可望恢复,故应积极诊治。预后与下列因素有关:①基本病因;②新月体形成程度;③增殖病变;④间质病变;⑤早期诊断;⑥[[并发症]]。  
*[[肺出血-肾炎综合征]]
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