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原发性单克隆球蛋白病肾损害

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 08:20
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单克隆[[球蛋白]]病可分为[[原发性]]单克隆球蛋白病和[[继发性]]单克隆球蛋白[[血症]]。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆[[浆细胞]][[增殖]]为特征的一组[[疾病]],指[[血清]]中有M[[蛋白]]成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如[[多发性骨髓瘤]](MM)、原发性[[淀粉样变性]]及[[原发性巨球蛋白血症]]等。原发性单克隆球蛋白病可引起[[肾损害]]。
==原发性单克隆球蛋白病肾损害的西医治疗==
(一)治疗
 
1.治疗常用药物为[[糖皮质类固醇]]、[[环磷酰胺]]、[[苯丙酸]][[氮芥]]及[[硫唑嘌呤]]等。治疗有效者[[血清]]及尿中单克隆[[球蛋白]]可消失,[[尿常规]]及[[尿蛋白]]可完全恢复正常。
 
2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。
 
(二)预后
 
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、[[原发性巨球蛋白血症]]或恶性淋巴[[增生]]性[[疾病]],另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括:
 
1.[[IgG]]每增加10g/L危险性增加2.4倍。
 
2.可检出[[轻链]][[蛋白尿]],危险性增加3.5倍。
 
3.年龄>70岁,危险性增加6.1倍。
 
4.存在两种[[多克隆球蛋白]]降低,危险性增加13.1倍。
 
而MGUS恶变的危险性较低的因素包括M[[蛋白]]浓度<15g/L、[[骨髓]]浆细胞<5%、正常多克隆球蛋白浓度无降低以及无轻链蛋白尿。一般随访时间越长,MGUS恶变的发生率越高。
==原发性单克隆球蛋白病肾损害的病因==
(一)发病原因
==原发性单克隆球蛋白病肾损害的并发症==
主要[[并发症]]为MM、WM、AL和恶性的[[淋巴细胞增生性疾病]]。
==原发性单克隆球蛋白病肾损害的西医治疗==
(一)治疗
 
1.治疗常用药物为[[糖皮质类固醇]]、[[环磷酰胺]]、[[苯丙酸]][[氮芥]]及[[硫唑嘌呤]]等。治疗有效者[[血清]]及尿中单克隆[[球蛋白]]可消失,[[尿常规]]及[[尿蛋白]]可完全恢复正常。
 
2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。
 
(二)预后
 
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、[[原发性巨球蛋白血症]]或恶性淋巴[[增生]]性[[疾病]],另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括:
 
1.[[IgG]]每增加10g/L危险性增加2.4倍。
 
2.可检出[[轻链]][[蛋白尿]],危险性增加3.5倍。
 
3.年龄>70岁,危险性增加6.1倍。
 
4.存在两种[[多克隆球蛋白]]降低,危险性增加13.1倍。
 
而MGUS恶变的危险性较低的因素包括M[[蛋白]]浓度<15g/L、[[骨髓]]浆细胞<5%、正常多克隆球蛋白浓度无降低以及无轻链蛋白尿。一般随访时间越长,MGUS恶变的发生率越高。
==原发性单克隆球蛋白病肾损害的护理==
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的[[淋巴细胞增生性疾病]],一旦病情发展为恶性[[疾病]]常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重[[肾功能]]损害者,应积极[[化疗]]和[[透析]]。
[[分类:肾内科疾病]]
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