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遗传性[[畸形]]性[[软骨发育异常]]好发部位顺次为[[股骨]]、[[胫腓]]骨近远端及[[肱骨]]近侧端。典型[[X线]]表现为:骨形成缺陷及[[骨骼畸形]]、[[髋外翻]]及股骨近端增粗变宽,[[腕关节]]尺侧偏斜相对缩短。
==股骨近侧端变宽的治疗和预防方法==
[[多发性遗传性骨软骨瘤]]在身体生长结束时也停止生长,如个别病例[[骨软骨瘤]]在成人期明显生长,通常是[[肉瘤变]]的征象,其发率约25%左右。多发性遗传性骨软骨瘤的肉瘤变一般发生于15岁以后。
帮助孩子保持正确的坐、立、行姿势,不要让孩子长时间保持某一姿势,以免引起[[骨骼]]变形,走路要挺胸抬头,预防孩子形成[[驼背]]。
在幼儿园或家里,幼儿坐的桌椅高度要适当。坐下时,大小腿应成90度角。
通过合理的膳食营养搭配,补充必须的营养如[[蛋白质]]、钙、磷等矿物质。
==股骨近侧端变宽的原因==
是一种先天性[[骨骼]][[发育异常]]性[[疾病]],常有家族史,有4代或5代以上家族罹患的报道。一般认为是一种遗传性[[骨病]],为[[常染色体]]显性遗传性疾病。发病原因尚不清楚,可能为:①先天性[[胚胎]]缺陷;②[[骨骺]]板的错置移位;③[[骨膜]]内层的残留幼稚[[细胞]]或[[化生]]而成的[[软骨细胞]]逐渐生长而形成[[骨赘]]等。目前对此病的认识尚未完全统一,部分学者认为此病是骨骼发育不良症,多见于儿童到20岁左右的病人,男∶女约3∶1。一般[[临床表现]]为可触及的骨性包块,由于骨骼短缩弯曲造成[[畸形]],[[关节]]附近活动受限,常对称发病。
[[X线]]检查示:两侧[[股骨]]近端及[[股骨颈]]增粗;两股骨远端、[[胫腓]]骨近端及远端、两[[肱骨]]近端、两桡骨远端多发骨赘,且受累[[骨端]]膨大增粗;左[[腓骨]]远端受压[[骨质]]吸收,[[皮质]]变薄。
==参看==
*[[遗传性多发性骨软骨瘤]]
[[分类:全身症状]]
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