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房室管畸形

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 08:55

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[[房室管畸形]]曾称为[[心内膜]]垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或[[原发孔]]缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏[[畸形]]。主要病变是房室环上、下方[[心房]]和[[心室]]间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类[[心房间隔缺损]]病例中仅占5％。　　

==治疗措施==

Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在[[体外循环]]下开展直视手术治疗。Lillihei于1954年应用[[交叉循环]]方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性[[传导阻滞]]，残留房室瓣关闭不全和[[主动脉瓣]]下狭窄等严重[[并发症]]比较多见，手术[[死亡率]]高。1958年Lev详细研究房室管畸形病例[[房室结]]和[[房室束]]的解剖位置，并据此改进操作技术，此后术后[[传导组织]]损伤的并发症即显著下降。

房室管畸形[[外科手术]]应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损、闭合心室间隔缺损、修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和[[传导]]束。

矫治房室管畸形的[[外科]]操作技术尚未取得一致。由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合[[低温]]和[[冷心脏停搏液]]；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合[[深低温]]和循环中断。缝补心脏间隔缺损可应用自体[[心包]]片或涤纶织片。自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少[[溶血]]，其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成[[动脉瘤]]样扩大。近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例，也有人主张作[[瓣膜]]替换术。

手术操作技术：胸骨[[正中切口]]。切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片。检查有无左上腔静脉等并存畸形。经[[右心耳]]切口[[手指]]探查病变情况，注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估计返流的轻重程度。心脏内手指探查完毕后游离上、[[下腔静脉]]及[[升主动脉]]，分别绕置束带供阻断血流之用。在靠近上、下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管，开始体外循环并降低[[体温]]。经心尖部小切口放入左心室[[引流]]管，阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液，同时在心包腔内注入冷[[生理盐水]]进一步局部降低[[心肌]]温度。收紧上、下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作。

第1孔型心房间隔缺损缝补术切开右心房显露[[房间隔缺损]]，缺损下缘即为房室环。第1孔型心房间隔缺损需心包片或涤纶织片缝补，因为直接[[缝合]]缺损，张力较大，组织易於撕裂致缺损复发。缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率。按缺损的形态和大小修剪心包片或织片。先在二尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片缝合固定于二尖瓣环上，然后[[连续缝合]]缺损与补片的边缘。缝合缺损前下缘时应注意避免损伤传导组织。第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内，房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处，然后在心室间隔顶部发出[[左束支]]。在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处。缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体，再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。于升主动脉根部插入排气针，放松[[主动脉]]阻断钳。心跳恢复且搏动有力，体温上升到35℃以上即可停体外循环，拔除各处心腔插管及[[主动脉插管]]，缝合心房、心室及主动脉切口。[[心包腔]]及[[前纵隔]]内放置引流管，缝合胸骨及胸壁切口。

部分型房室管畸形修复术　[[建立体外循环]]后切开右心房，显露病变情况，从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况。用4-0缝线[[间断缝合]]二尖瓣前瓣叶裂缺，一般仅需放置缝线3～4针。注意避免缝合处组织张力过大以致引起瓣叶变形，加重关闭不全。裂缺边缘卷曲者可平复后予以缝合以减少张力。少数病例因腱索过短或异常乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可部分切开乳头肌顶部改善对合情况。缝补心房间隔缺损可按照前段叙述的操作方法，亦可采用较大的心包片先缝合固定于相当于前瓣叶裂缺顶部的三尖瓣隔瓣叶基部上，然后将心包片覆盖房间隔缺损及房室结三角区，再沿三尖瓣隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及房间隔缺损上方边缘作缝补术。

完全型房间隔缺损修复术完全型房室管畸形病变形态多样，切开右心房后必须先详细辨认房室瓣和心室间隔的病变情况。共同前瓣叶缺裂的病例应注意二尖瓣瓣叶的对合情况及二尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况，然后在二尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部，显露室间隔缺损。按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片，用5-0缝线将补片连续或间断[[褥式缝合]]于室间隔脊部的右侧面，将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧。如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除。再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边缘，必须注意裂口两侧瓣叶对合良好，且不变形。再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注意两侧房室环处于适当高度。缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，三尖瓣如有裂缺一般无需缝合。经左心室插管加压注入生理盐水，观察房室瓣启闭功能。矫治术后约半数病例仍有[[二尖瓣关闭不全]]但较术前减轻，如仍有重度二尖瓣关闭不全则可考虑作[[二尖瓣替换术]]。三尖瓣[[轻度返流]]对[[心脏功能]]影响不大，但如三尖瓣瓣环过大引致重度关闭不全，则可在隔瓣叶与后瓣叶交界处作瓣环缝缩术。按房间隔缺损的形态和大小修剪心包补片或织片，用连续褥式缝线穿过二尖瓣前瓣叶基部，涤纶补片、三尖瓣隔瓣叶基部和心包补片或织片作缝合术，再按照前述方法缝补第1孔型心房间隔缺损。操作过程中应注意避免损伤房室结和传导束。

治疗效果：部分型房室共道病例手术死亡率约在6%左右，手术时年龄在2岁以下，术前症状较重，心胸比率在0.6以上，[[心功能]]Ⅲ级以上，以及并有其它心脏血管畸形者手术死亡率较高。

完全型房室管畸形病例，病变远较部分型房室管畸形复杂，且常伴有其它先天性心脏血管畸形，手术操作难度较大，手术死亡率较高。在开展手术治疗的早期，手术死亡率曾高达60%，现已降低到30%以下。婴幼儿病例，重度房室瓣返流，心功能Ⅲ级以上，[[心脏扩大]]，的心室腔较小，并有其它先天性心脏血管畸形等情况均增加手术治疗的危险性。　　

==[[病理]]改变==

房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流。分流量的大小取决于病变的情况。心室间隔完整且无房室瓣关闭不全的病例则仅心房水平存在左至右分流，造成的循环[[生理]]影响主要是[[右心室]]容量负荷过重，右心室搏出量及[[肺循环]][[血流量]]增多，与第2孔型心房间隔缺损相类似；兼有[[左房室瓣]]关闭不全者则[[心脏]]收缩时，[[左心室]][[血液]]返流入[[左心房]]，左至右分流量显著增多，左、右心室心搏量均增大。这类病例在早年即可呈现心脏显著增大和[[心力衰竭]]。完全房室共道病例由于心室间隔也存在较大的缺损，[[舒张]]期左心房血液可流入右心室，收缩期左心室血液可流入[[右心房]]，左至右分流量更大，约2/3病例右心室和[[肺动脉压]]力接近于[[体循环]]压力，肺血管阻力可在出生后1年内迅速增高，[[右心衰竭]]更早呈现。[[晚期]]病例随着肺血管阻力升高，左至右分流量逐渐减少，最终呈现右至左逆向分流。　　

心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例如[[动脉血]]液[[氧饱和度]]降低，应考虑可能为单心房畸形。　　

~~==治疗措施==~~