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[[血管性水肿]]（angioedema）又称[[巨大荨麻疹]]，是一种发生于皮下疏松组织或[[黏膜]]的[[局限性水肿]]，可分为获得性和遗传性两种类型。血管性水肿与[[荨麻疹]]一样，是龟头对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性[[过敏反应]]。本病可仅发生在龟头，也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头[[水肿]]，表现为龟头处包皮水肿而发亮，如同大水泡。但不影响[[排尿]]。常于夜间发生，痒感不显著，可于数日后自行消退。龟头包皮血管性水肿诊断简单治疗也较容易，应保持清洁干燥，必要时可1：1000新[[洁尔灭]]轻拭病变处。合并全身荨麻疹者可口服[[扑尔敏]]、[[苯海拉明]]治疗，应遵医嘱用药。
==诊断及治疗==
遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）是一种少见的显性遗传性疾病，常在外伤或撞击后10余小时发生，可反复发作，为[[皮肤]]的无痒性血管性水肿（多见于面部及四肢等处）。损害可直径数厘米或占一侧肢体，1～3天消退，但易再发。可自儿童或青年开始，并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉[[软水]]肿而死亡。 诊断 根据突然发生大片暂时性凹陷性肿胀，在数小时至一天左右消失，常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位，本病诊断不难。倘发病年龄早，家族中有近半成斗员发病，伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清[[酯酶]]抑制[[蛋白]]、c4和c2测定值降低，诊断可以确定。
治疗 获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同，遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异恶唑（ danazol ）或[[康力龙]]（ stanozol）以增加 CIINH合成以减少[[纤维蛋白]]溶酶对C2的作用，以减轻症状。亦可试用[[氨基己酸]]或[[止血环酸]]（tranexamic acid）以抑制血纤维蛋白[[酶原]]活性。患者手术前及急性发作时除对症处理外，有人用输入新鲜血浆以补充C1[[酯酶抑制物]]，但新鲜血浆中亦可含有[[补体]]成分而使有的患者症状发作。如发生喉头水肿时应准备[[气管插管]]或[[气管切开]]，一般抗组胺药物疗效不佳。
==[[临床表现]]==
1．获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位（如[[眼睑]]、[[口唇]]、舌、外生殖器、手和足等）。皮损为局限性[[肿胀]]，边界不清，呈[[肤色]]或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发；痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发[[喉头水肿]]引起[[呼吸困难]]，甚至[[窒息]]导致死亡；[[消化道]]受累时可有[[腹痛]]、[[腹泻]]等[[症状]]。 2．[[遗传性血管性水肿]]多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；[[外伤]]或[[感染]]可诱发本病。多见于面部、四肢和[[生殖器]]等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒；也可累及[[口腔]]、咽部、[[呼吸道]]及[[胃肠道]]黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。
血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的[[红斑]]肿大，可遗传，也可能是后天的。遗传性血管性水肿（HAE）是由于C1[[抑制基因]]的[[突变]]而引起的一种[[常染色体]][[显性]]疾病。这种有缺陷的[[基因]]不能在[[血浆]]里产生足够的C1[[抑制因子]]水平，从而导致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分为I型（C1抑制蛋白的生成较低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常）(1,2)。后天性血管性水肿可能是[[风疹]]的表现，最近的药物为[[血管紧张素转化酶]]（ACE）抑制因子。
==病例简介==
随着[[血清学诊断]]和现代治疗法的到来，HAE只要发现早，是可以完全预防的。Baranwal等（4）最近报道了他们在昌迪加尔（印度城市）见到的3个病例。虽然最近印度有了C1[[酯酶抑制因子]]浓缩物，但很贵。同样地，在紧急情况下，新冻结的血浆也不容易获得。因此，预防急性发作的进一步发展以防止死亡就变得尤其重要。[[雄性激素]]在HA E中的确切的作用方式尚不清楚，但是人们认为这些药通过提高肝内的C1抑制蛋白的合成发挥疗效。他们的长期服用的[[副作用]]为男性化、低密度[[胆固醇]]的增加，也有可能与肝部[[肿瘤]]有关。在HAE的治疗中，康力龙比[[达那唑]]要好，因为它的副作用要小一些，而且便宜些。
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