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瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器[[脂肪浸润]]所引起的以脑水肿和肝[[功能障碍]]为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。
==瑞士综合症治疗措施==
消除脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键,应注意保护[[肝功能]]和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除[[毒素]]、降低[[血氨]],纠正[[凝血障碍]],取得了一定疗效。
==瑞士综合症诊断方法==
根据在小儿病前有轻微的[[上呼吸道]]和[[消化道感染]]病史,继之出现进行性加剧的[[精神神经症]]状、[[肝脏]][[体征]]和[[低血糖]]表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见[[肝细胞]]内有大量脂肪滴,电镜下观察[[线粒体]]膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
==瑞士综合症[[病因学]]理==
病因不明,多认为与[[病毒感染]]有关,如[[流感病毒]]、[[柯萨奇病毒]]、[[疱疹]]病毒、EB[[病毒]]等,也可能与黄曲霉素、[[水杨酸]]制剂或环境[[遗传因素]]有关。病毒感染后线粒体的结构和[[代谢异常]]导致一系列[[生化]]改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要[[病理]]改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体[[肿胀]],呈多形态变化,内嵴消失,[[基质]]伸展呈小条状,颗粒变粗,[[糖原]]减少。此外在[[肾小管]]、[[心肌]]、[[胰腺]]、[[胃肠道]]、肺、脾和[[淋巴结]]等器官也有脂肪浸润现象。
[[分类:疾病]]
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