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[[主动脉瓣]]上狭窄在先天性[[主动脉]]出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于[[冠状动脉]]开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
==主动脉瓣上膈膜型狭窄的治疗和预防方法==
局限型瓣上狭窄：[[建立体外循环]]并采取保护[[心肌]]措施后阻断[[升主动脉]]，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠[[动脉]]瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上[[隔膜]]与[[主动脉瓣]]粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的[[主动脉]]壁内膜和[[纤维]]组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小(图1)。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤维组织后，用织片缝补扩大升主动脉。
局限型主动脉瓣上狭窄的手术
⑴阻断升主动脉 ⑵切除隔膜或增厚的主动脉壁内膜 ⑶用补片缝补切口
局限型主动脉瓣上狭窄扩大术
⑴“人”字形切开升主动脉 ⑵切除增厚的内膜和纤维组织后用织片缝补扩大升主动脉 ⑶[[缝合]]完毕
广泛型瓣上狭窄：经[[股动脉]]插给血[[导管]]，游离无名动脉、[[左颈总动脉]]和左锁骨下动脉及[[主动脉弓]]。建立体外循环和采取[[心肌保护]]措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口，切口下端到达无冠动脉瓣窦，剥离并切除无冠动脉瓣窦上方增厚的纤维组织，切除升主动脉及主动脉弓分支开口处增厚的内膜和主动脉壁纤维组织，然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。
手术疗效：局限性主动脉瓣上狭窄病例手术[[死亡率]]低，远期疗效好，术后[[收缩压]]力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。
==主动脉瓣上膈膜型狭窄的原因==
最常见的病变是在[[冠状动脉]]瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻，[[主动脉瓣]]叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处[[主动脉]]壁[[纤维化]]增厚，内膜也增厚，[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及[[主动脉弓]]部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3)，可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄，如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或[[心室间隔缺损]]。
主动脉瓣上狭窄，特别是并有[[智力发育迟缓]]、特殊面容和[[肺动脉]]广泛狭窄的病例，常在早年因[[左心室]]流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生[[猝死]]。未经手术治疗的病例，很少能生长入[[成年期]]。
==参看==
*[[小儿感染性心内膜炎]]
[[分类:全身症状]]
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