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结节性多动脉炎

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 10:34
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'''结节性多动脉炎'''(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小[[动脉]]的[[坏死性血管炎]],随受累[[动脉]]的部位不同,[[临床表现]]多样,可仅局限于[[皮肤]](皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以[[肾脏]],[[心脏]],[[神经]]及皮肤受累最常见。
== 治疗措施 ==
应根据病情轻重,疾病的阶段性,个体差异及有无合并症而决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是[[糖皮质激素]]联合[[免疫抑制剂]](可参考其他血管炎治疗原则和用药)。治疗前应寻找包括某些药物在内的致病原因,并避免与之接触。
 
1、[[糖皮质激素]] 是治疗本病的首选药物,及时用药可以有效地改善症状,缓解病情。一般口服[[泼尼松]]每日1mg/kg,3~4周后逐渐减量至原始剂量的半量(减量方法依患者病情而异,可每10~15天减总量的5~10%)伴随剂量递减,减量速度越加缓慢,至每日或隔日口服5~10mg时,长期维持一段时间(一般不短于1年)。病情严重如肾损害较重者,可用[[甲基泼尼松龙]]1.0g/日静脉滴注3~5日,以后用泼尼松口服,服用糖皮质激素期间要注意糖皮质激素引起的不良反应。
 
2、[[免疫抑制剂]] 通常首选[[环磷酰胺]](CYC)与[[糖皮质激素]]联合治疗。CYC剂量为每日2~3mg/kg口服,也可用隔日200mg静注或按0.5~1.0/m2体表面积静脉冲击治疗,每3~4周一次,连用6~8个月,根据病情。以后每2~3个月一次至病情稳定1~2年后停药。用药期间注意药物副作用,定期检查血、尿常规和肝、肾功能。
 
除环磷酰胺外也可应用[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[苯丁酸氮芥]]、[[环孢素]]、[[霉酚酸脂]]、[[来氟米特]]等。服用中均应注意各类药物的不良反应。
 
3、乙肝病毒感染患者用药 与[[乙型肝炎病毒]]复制有关联患者,可以应用小剂量[[糖皮质激素]],尽量不用[[环磷酰胺]],必要时可试用[[霉酚酸脂]],每日1.5g分两次口服。应强调加用抗病毒药物,如[[干扰素]]α-2b、[[拉米夫丁]]等。
 
4、[[血管扩张剂]]、抗凝剂 如出现血管闭塞性病变,加用[[阿司匹林]]每日50~100mg;[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])25~50mg日三次;[[低分子肝素]]、[[丹参]]等。对[[高血压]]患者应积极控制血压。
 
5、[[免疫球蛋白]]和[[血浆置换]] 重症结节性多动脉炎患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗,常用每日200~400mg/kg静脉注射,连续3~5天。必要时每3~4周重复治疗1次。[[血浆置换]]能于短期内清除血液中大量[[免疫复合物]],对重症患者有一定疗效,需注意并发症如感染、凝血障碍和水及电解质紊乱。不论是采用血浆置换还是静注大剂量免疫球蛋白,都应同时使用[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]。
==流行病学==
该病在美国的发病率为1.8/10万人,中国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5~4.0倍,年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。
⑵[[变应性肉芽肿性血管炎]](Churg-Strauss syndrome):①病变可累及小、中口径的肌性动脉,也可累及小动脉、小静脉;②肺血管受累多见;③血管内和血管外有肉芽肿形成;④外周血[[嗜酸性粒细胞]]增多,病变组织嗜酸性粒细胞浸润;⑤既往有[[支气管哮喘]]和(或)慢性呼吸道疾病的病史;⑥如有肾受累则以坏死性[[肾小球肾炎]]为特征;⑦2/3患者ANCA阳性。
== 治疗措施 ==
应根据病情轻重,疾病的阶段性,个体差异及有无合并症而决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是[[糖皮质激素]]联合[[免疫抑制剂]](可参考其他血管炎治疗原则和用药)。治疗前应寻找包括某些药物在内的致病原因,并避免与之接触。
 
1、[[糖皮质激素]] 是治疗本病的首选药物,及时用药可以有效地改善症状,缓解病情。一般口服[[泼尼松]]每日1mg/kg,3~4周后逐渐减量至原始剂量的半量(减量方法依患者病情而异,可每10~15天减总量的5~10%)伴随剂量递减,减量速度越加缓慢,至每日或隔日口服5~10mg时,长期维持一段时间(一般不短于1年)。病情严重如肾损害较重者,可用[[甲基泼尼松龙]]1.0g/日静脉滴注3~5日,以后用泼尼松口服,服用糖皮质激素期间要注意糖皮质激素引起的不良反应。
 
2、[[免疫抑制剂]] 通常首选[[环磷酰胺]](CYC)与[[糖皮质激素]]联合治疗。CYC剂量为每日2~3mg/kg口服,也可用隔日200mg静注或按0.5~1.0/m2体表面积静脉冲击治疗,每3~4周一次,连用6~8个月,根据病情。以后每2~3个月一次至病情稳定1~2年后停药。用药期间注意药物副作用,定期检查血、尿常规和肝、肾功能。
 
除环磷酰胺外也可应用[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[苯丁酸氮芥]]、[[环孢素]]、[[霉酚酸脂]]、[[来氟米特]]等。服用中均应注意各类药物的不良反应。
 
3、乙肝病毒感染患者用药 与[[乙型肝炎病毒]]复制有关联患者,可以应用小剂量[[糖皮质激素]],尽量不用[[环磷酰胺]],必要时可试用[[霉酚酸脂]],每日1.5g分两次口服。应强调加用抗病毒药物,如[[干扰素]]α-2b、[[拉米夫丁]]等。
 
4、[[血管扩张剂]]、抗凝剂 如出现血管闭塞性病变,加用[[阿司匹林]]每日50~100mg;[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])25~50mg日三次;[[低分子肝素]]、[[丹参]]等。对[[高血压]]患者应积极控制血压。
 
5、[[免疫球蛋白]]和[[血浆置换]] 重症结节性多动脉炎患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗,常用每日200~400mg/kg静脉注射,连续3~5天。必要时每3~4周重复治疗1次。[[血浆置换]]能于短期内清除血液中大量[[免疫复合物]],对重症患者有一定疗效,需注意并发症如感染、凝血障碍和水及电解质紊乱。不论是采用血浆置换还是静注大剂量免疫球蛋白,都应同时使用[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]。
==预后==
不论是急性或慢性,本病如不治疗通常是致死的,常因心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂而死亡。如不治疗或不合理治疗,仅有1/3左右的患者能存活1年,88%的患者在5年内死亡。[[肾小球肾炎]]合并肾功能衰竭者偶尔治疗有效,但无尿与[[高血压]]是不祥之兆,肾衰是死亡的主要原因。治疗中潜在致命的机会性感染常可发生,应予注意。年龄大于50岁者预后差。及时诊断、尽早用药,尤其是糖皮质激素及免疫抑制剂的使用已使存活率大大提高。
*[[乙肝]]
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