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本型的特征为[[心室]][[肌肥厚]]，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于[[右心室]]。通常为[[常染色体]][[显性]]遗传。
==治疗==
由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β[[受体]]兴奋药如[[异丙肾上腺素]]等，以及减轻心脏负荷的药物如[[硝酸甘油]]等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生[[感染性心内膜炎]]。
治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。现用的治疗包括：
*[[β受体阻滞剂]]使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。[[普萘洛尔]]应用最早，开始每次mg，3～4次/d，逐步增大剂量，以求改善症状而心率[[血压]]不过低，最多可达200mg/d左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死，也不改变预后。
*[[钙拮抗剂]]既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。[[维拉帕米]]120～480mg/d，分～4次口服，可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。[[地尔硫卓]]治疗亦有效，用量为30～60mg，3次/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少[[副作用]]而提高疗效。
*[[抗心律失常]]药用于控制快速[[室性心律失常]]与心房颤动，以[[胺碘酮]]为较常用。药物治疗无效时考虑[[电击]]。
*对晚期已有心室收缩功能损害而出现[[充血性心力衰竭]]者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分[[切除术]]以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状，但有待积累经验。
==病因学==
病因未明。目前认为[[遗传因素]]是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他[[先天性心血管畸形]]，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA[[抗原]]的遗传[[基因型]]。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻[[症状]]。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①[[儿茶酚胺]]与[[交感神经系统]]异常，其证据为本病易伴发[[神经嵴]]组织疾病、甲亢或[[胰岛素分泌过多]]、[[高血压]]，用β受体阻滞剂有效。②[[胎儿期]]室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④[[原发性]][[胶原]]异常引起异常的[[心脏纤维支架]]，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌[[蛋白合成]]异常。⑥小[[冠状动脉]]异常，引起[[缺血]]，[[纤维化]]和[[代偿]]性心肌老前辈。⑦室间隔在横面向左凸而在[[心尖]]心底轴向左凸（正常时均向左凹），收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机理尚不清楚。
（四）[[冠心病]]心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有[[钙化]]，高血压及[[高血脂]]多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。
==[[并发症]]==
(1)心律失常：这是常见的并发症，其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。
*[[家庭诊疗/肥厚型心肌病|《默克家庭诊疗手册》- 肥厚型心肌病]]
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