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小儿脑积水

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 11:04
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[[脑积水]]是指过多的[[脑脊液]]在[[脑室]]和[[蛛网膜下腔]]内[[积聚]]。如果大量脑脊液积聚在[[大脑半球]]表面蛛网膜下腔,则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下[[积液]],脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。[[小儿脑积水]]多见于[[新生儿]]及[[婴儿]],常伴有脑室系统扩大,[[颅内压增高]]及头围增大。
==小儿脑积水的西医治疗==
(一)治疗
 
1.药物治疗
 
(1)抑制[[脑脊液]]分泌药物:如[[乙酰唑胺]]([[醋氮酰胺]]),100mg/(kg.d),是通过抑制[[脉络丛]][[上皮细胞]][[Na]]+-K+-[[ATP]]酶,减少脑脊液的分泌。
 
(2)[[利尿剂]]:[[呋塞米]],1mg/(kg.d)。
 
以上方法对2周岁以内有轻度[[脑积水]]者应首选,约有50%的病人能够控制病情。
 
(3)渗透利尿剂:[[山梨醇]]和[[甘露醇]]。前者易在[[肠道]]中吸收并没有刺激性,半衰期为8h,1~2g/(kg.d)。该药多用于中度脑积水,作为延期手术短期治疗。另外,除药物治疗外,对于[[脑室出血]]或[[结核]]和[[化脓]][[感染]]产生的急性脑积水,可结合反复[[腰椎穿刺]][[引流]]脑脊液的方法,有一定疗效。对任何试图用药物控制脑积水者,都应密切观察[[神经]]功能状态和连续检查[[脑室]]大小变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水,虽然有些[[婴儿]]或儿童没有脑积水[[症状]],但病人可有进行性脑室扩大,这样一些儿童虽然有代偿能力,但终究也会影响儿童的[[神经系统]]发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。
 
2.非分流手术 1918年Dandy首先用切除[[侧脑室脉络丛]]方法治疗脑积水,但是,由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织,而且[[第三脑室]]和[[第四脑室脉络丛]]没有切除,手术效果不确切,故停止使用。[[第三脑室造瘘术]]是将第三脑室底或[[终板]]与[[脚间池]]建立直接通道用来治疗[[中脑导水管]]阻塞。有开颅法和经皮[[穿刺]]法,前者由Dandy首先施行。术中将第三脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第三脑室与[[蛛网膜下腔]]形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法进行三脑室底切开,术中先做[[脑室造影]]显示出第三脑室底,在[[冠状缝]]前方的[[颅骨]]上钻直径10mm孔,用立体定向方法导入[[穿刺针]],当第三脑室底穿开时可见[[造影剂]]流入脚间池、基底池和[[椎管]]内。由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液,因而手术不能使造瘘口足够大,常有术后脑脊液循环不充分,脑积水不能充分缓解,目前应用这种方法不多。
 
3.[[脑室分流术]] Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做[[侧脑室]]与枕大池[[分流术]],主要适用于脑室中线[[肿瘤]]和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术,用橡皮[[导管]]从[[第四脑室]]向上插到狭窄的中脑导水管,由于手术损伤导水管周围的[[灰质]],手术[[死亡率]]高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流,这种方法从理论上符合脑脊液循环[[生理]],但在实际中应用不多。
 
(1)脑室[[颅外]]分流:该手术方法原则是把脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-[[腹腔分流术]]、脑室-[[心房分流术]]和脑室-腰[[蛛网膜下腔分流术]],由于[[脑室心房分流术]]需将分流管永久留置于[[心脏]]内,干扰心脏生理环境,有引起[[心脏骤停]]危险及一些其他[[心血管]][[并发症]],目前只用于不能行[[脑室腹腔分流术]]病人。[[脊髓蛛网膜]]下腔-脑室分流只适用于[[交通性脑积水]]。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外,既往文献报道,脑室-[[胸腔]]分流、脑室与[[输尿管]]、[[膀胱]]、[[胸导管]]、胃、肠、[[乳突]]和[[输乳管]]分流等方法,均没有临床应用价值,已经放弃。
 
(2)脑室分流装置由三部分组成:脑室管、单向[[瓣膜]]、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置。
 
(3)手术方法:病人仰卧头转向左,背下垫高,暴露[[颈部]],[[头部]]切口,从右[[耳轮]]上4~5cm向后4~5cm,头颅平坦部切开2cm长口,牵开器拉开,钻孔,将脑室管从[[枕角]]插入到达[[额角]]约10~12cm长。一般认为分流管置入额角较为理想,其理由为额角宽大无脉络丛,对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入[[头皮]]下固定,远端管自颈部和[[胸部]][[皮下组织]]直至腹壁。[[腹部]]切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5~3.0cm或[[腹直肌]]旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁,把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过[[胸骨]]旁皮下组织到达颈部,在颈部与阀门管相接。
 
禁忌证:①[[颅内感染]]不能用[[抗生素]]控制者;②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜[[出血]]者;③腹腔有[[炎症]]或[[腹水]]者;④颈胸部[[皮肤]]有感染者。
 
(二)预后
 
由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意,常用的分流术仅能在几年内保持有效,且有效率低,仅达50%~70%,故预后欠佳。有人总结202例儿童脑积水分流术,仅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流,大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好,至成人期也常有智力发育障碍。
 
另外,脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性脑积水(不存在其他[[畸形]]的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有脑积水的畸形包括:[[脑穿通畸形]]、[[胼胝体]]发育不全、脑叶发育不全、[[积水性无脑畸形]]、[[小脑幕]]发育不全、Chiari畸形、[[前脑无裂畸形]]、[[蛛网膜囊肿]]、Galen[[静脉]]的[[动脉瘤]]等。患单纯性脑积水的婴儿,如果在生后3个月内进行分流手术,有可能发育为正常。
==小儿脑积水的病因==
(一)发病原因
(3)癫痫:发生率约为5%,[[额角]]穿刺者多于[[枕角]]穿刺者。应用[[抗癫痫药物]]控制发作,同时应排除[[颅内出血]]、炎症、脑积水复发颅内压增高等可能原因,并作相应处理。
==小儿脑积水的西医治疗==
(一)治疗
 
1.药物治疗
 
(1)抑制[[脑脊液]]分泌药物:如[[乙酰唑胺]]([[醋氮酰胺]]),100mg/(kg.d),是通过抑制[[脉络丛]][[上皮细胞]][[Na]]+-K+-[[ATP]]酶,减少脑脊液的分泌。
 
(2)[[利尿剂]]:[[呋塞米]],1mg/(kg.d)。
 
以上方法对2周岁以内有轻度[[脑积水]]者应首选,约有50%的病人能够控制病情。
 
(3)渗透利尿剂:[[山梨醇]]和[[甘露醇]]。前者易在[[肠道]]中吸收并没有刺激性,半衰期为8h,1~2g/(kg.d)。该药多用于中度脑积水,作为延期手术短期治疗。另外,除药物治疗外,对于[[脑室出血]]或[[结核]]和[[化脓]][[感染]]产生的急性脑积水,可结合反复[[腰椎穿刺]][[引流]]脑脊液的方法,有一定疗效。对任何试图用药物控制脑积水者,都应密切观察[[神经]]功能状态和连续检查[[脑室]]大小变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水,虽然有些[[婴儿]]或儿童没有脑积水[[症状]],但病人可有进行性脑室扩大,这样一些儿童虽然有代偿能力,但终究也会影响儿童的[[神经系统]]发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。
 
2.非分流手术 1918年Dandy首先用切除[[侧脑室脉络丛]]方法治疗脑积水,但是,由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织,而且[[第三脑室]]和[[第四脑室脉络丛]]没有切除,手术效果不确切,故停止使用。[[第三脑室造瘘术]]是将第三脑室底或[[终板]]与[[脚间池]]建立直接通道用来治疗[[中脑导水管]]阻塞。有开颅法和经皮[[穿刺]]法,前者由Dandy首先施行。术中将第三脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第三脑室与[[蛛网膜下腔]]形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法进行三脑室底切开,术中先做[[脑室造影]]显示出第三脑室底,在[[冠状缝]]前方的[[颅骨]]上钻直径10mm孔,用立体定向方法导入[[穿刺针]],当第三脑室底穿开时可见[[造影剂]]流入脚间池、基底池和[[椎管]]内。由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液,因而手术不能使造瘘口足够大,常有术后脑脊液循环不充分,脑积水不能充分缓解,目前应用这种方法不多。
 
3.[[脑室分流术]] Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做[[侧脑室]]与枕大池[[分流术]],主要适用于脑室中线[[肿瘤]]和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术,用橡皮[[导管]]从[[第四脑室]]向上插到狭窄的中脑导水管,由于手术损伤导水管周围的[[灰质]],手术[[死亡率]]高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流,这种方法从理论上符合脑脊液循环[[生理]],但在实际中应用不多。
 
(1)脑室[[颅外]]分流:该手术方法原则是把脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-[[腹腔分流术]]、脑室-[[心房分流术]]和脑室-腰[[蛛网膜下腔分流术]],由于[[脑室心房分流术]]需将分流管永久留置于[[心脏]]内,干扰心脏生理环境,有引起[[心脏骤停]]危险及一些其他[[心血管]][[并发症]],目前只用于不能行[[脑室腹腔分流术]]病人。[[脊髓蛛网膜]]下腔-脑室分流只适用于[[交通性脑积水]]。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外,既往文献报道,脑室-[[胸腔]]分流、脑室与[[输尿管]]、[[膀胱]]、[[胸导管]]、胃、肠、[[乳突]]和[[输乳管]]分流等方法,均没有临床应用价值,已经放弃。
 
(2)脑室分流装置由三部分组成:脑室管、单向[[瓣膜]]、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置。
 
(3)手术方法:病人仰卧头转向左,背下垫高,暴露[[颈部]],[[头部]]切口,从右[[耳轮]]上4~5cm向后4~5cm,头颅平坦部切开2cm长口,牵开器拉开,钻孔,将脑室管从[[枕角]]插入到达[[额角]]约10~12cm长。一般认为分流管置入额角较为理想,其理由为额角宽大无脉络丛,对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入[[头皮]]下固定,远端管自颈部和[[胸部]][[皮下组织]]直至腹壁。[[腹部]]切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5~3.0cm或[[腹直肌]]旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁,把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过[[胸骨]]旁皮下组织到达颈部,在颈部与阀门管相接。
 
禁忌证:①[[颅内感染]]不能用[[抗生素]]控制者;②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜[[出血]]者;③腹腔有[[炎症]]或[[腹水]]者;④颈胸部[[皮肤]]有感染者。
 
(二)预后
 
由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意,常用的分流术仅能在几年内保持有效,且有效率低,仅达50%~70%,故预后欠佳。有人总结202例儿童脑积水分流术,仅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流,大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好,至成人期也常有智力发育障碍。
 
另外,脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性脑积水(不存在其他[[畸形]]的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有脑积水的畸形包括:[[脑穿通畸形]]、[[胼胝体]]发育不全、脑叶发育不全、[[积水性无脑畸形]]、[[小脑幕]]发育不全、Chiari畸形、[[前脑无裂畸形]]、[[蛛网膜囊肿]]、Galen[[静脉]]的[[动脉瘤]]等。患单纯性脑积水的婴儿,如果在生后3个月内进行分流手术,有可能发育为正常。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
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