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颅狭症
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[[颅狭症]]是一条或多条[[颅骨]]骨缝过早闭合而导致[[头颅畸形]]、[[颅内压增高]]、智能[[发育障碍]]，并可有眼部[[症状]]。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
==颅狭症的西医治疗==
(一)治疗
手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或[[颅骨]]切开重新建立新的骨沟，使[[颅腔]]有所增大，以保证[[大脑]]的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常[[解剖]]及利用第1年[[婴儿期]]间大脑发育的强大推动力。因此，手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术，预后较好。手术越晚，效果越差。一般认为如果患儿身体允许，应在出生后尽早手术，以尽快地解除变窄的颅腔，以利于脑组织的发育。若仅1～2个[[颅缝]][[骨化]]，出生后4～6周即可手术;若多个颅缝骨化且有[[颅内压增高]]，出生后1周即应手术，这样才有可能成功。待出现了[[视神经萎缩]]和智能障碍时，即使手术，[[神经]]功能恢复也不满意。
目前，[[狭颅症]]的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同，其指征亦不同。手术指征包括[[整形]]指征、功能恢复指征、[[心理学]]及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征，手术必须得到家属的完全同意。
1.早期病例的手术指征 早期手术最理想，尤其是在1岁以内，因为这一时间大脑生长旺盛，对颅额有较大的推动力，利于术后再造，起着良好的塑形作用。如果不是急诊，早期手术的最适年龄为出生后6～9个月。手术的[[头颅畸形]]包括[[斜头畸形]]、[[三角头畸形]]和[[舟状头]][[畸形]]。若为急症病例，可不考虑这个年龄限度，主要考虑保证神经功能不受损害为原则。重症狭颅症，如某些[[额骨]]高度狭窄的三角头畸形、舟状头畸形和弥漫性的[[小头畸形]]，应在出生后几周内手术。[[短头畸形]]和[[颅面]]狭窄症应在生后6个月以内手术，最好在生后2～3个月内手术，面部手术待2～3年以后再手术。强调在1岁以内手术有以下优点：①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣装配容易，[[颅骨缺损]]将由再骨化迅速修复;③在[[面部畸形]]尚未出现之前，对颅面狭窄症的早期手术，可以改善或防止将来出现的面部畸形;④可防止神经功能损害及颅内压增高的发生。
2.晚期病例手术指征 1～3岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力，尽早地争取手术治疗。对于3岁以上的患儿，由于大脑生长旺盛阶段已结束，手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题。因此，手术指征要从颅面畸形的程度及[[功能障碍]]方面考虑。确定畸形的程度有客观指征，但对确定畸形对病人在心理和社会上的影响，须由心理学家直接对病人及家属的谈话以及检查来了解。儿童对颅面畸形的自我感觉是决定是否手术的主要指征之一。对于已有神经[[萎缩]]性[[失明]]和重度智能低下者，应慎重考虑，因为这些继发病变是不可逆的，无手术指征。至于轻度颅内压增高造成的轻度[[视力]]和智力障碍，可望手术后得到缓解。
手术的方法是切开[[头皮]]后，首先辨认出已骨化的骨缝，然后在骨缝处线状切开，并超过邻近的正常骨缝，在骨缝中镶入[[聚乙烯]]塑料，以延长两侧颅骨彼此愈合的时间。另一种方法是在原骨缝处开一条沟槽，宽约1cm，切除早闭的骨缝，两侧颅骨断端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和[[包膜]]的长度均要超过相邻的骨缝，此种方法效果比较肯定。
3.[[额缝]]早闭手术 手术时面部向上，[[发际]]后冠状皮切口，从一侧[[颧弓]]到另一侧，[[皮瓣]]前翻，露出[[鼻根]]部，从[[冠状缝]]到鼻根部沿额缝切除3cm宽[[骨膜]]，切除1cm宽的颅骨，其中包括额缝，妥善[[止血]]。也有的学者在此基础上，用[[咬骨钳]]或锯自冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上，在鼻根部汇合，游离双额骨。额缝和[[眶上缘]]处颅骨用聚乙烯薄膜包裹，复位，每侧眶上固定1～2针，两[[骨片]]之间也松散的固定1针，这样骨瓣既不会移位，又可随脑组织生长向前膨出，维持头颅正常形态。
4.冠状缝早闭手术 体位和手术切口同上，沿冠状缝剥离切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，长度超过两侧[[鳞缝]]，然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨。
5.[[矢状缝]]早闭手术 侧卧位，沿矢状缝切开头皮，沿矢状缝剥离，切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，前部要超过冠状缝，后部要超过[[人字缝]]。因骨槽下方即为[[上矢状窦]]，故手术需十分小心、细致，防止窦破裂、[[出血]]。也可不在矢状缝处开骨槽，可在矢状缝两侧各开一1cm宽的骨槽，要超过冠状缝和人字缝，骨边缘均用聚乙烯薄膜包裹，这可避免上矢状窦损伤造成的大出血。
6.人字缝早闭手术 俯卧位，切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方，同样切除3cm骨膜，咬开或锯开一1cm宽的骨槽，最好在上矢状窦两侧各打一孔，后咬开，避免上矢状窦的损伤，两侧[[乳突]]附近需小心，以避免损伤[[导静脉]]，骨缘用聚乙烯膜包裹，骨槽必须经过上矢状缝，并超过两侧鳞缝。
7.多发骨缝早闭手术 方法同上，根据骨缝的位置确定手术步骤，可一次完成，也可分次完成。如额缝伴冠状缝早闭，可通过[[冠状切口]]，一次完成;冠状缝伴矢状缝早闭，需冠状和矢状切口，两次完成;矢状缝伴人字缝早闭，需做矢状和后顶切口，也需分两次完成;所有的骨缝均闭合，分两次手术，做冠状切口和一[[侧耳]]部至另一侧的[[后顶]]切口。二次手术时间至少要相隔1周以上。
术后如再出现颅压高以及[[X线]]片检查显示颅骨再次融合时，可在术后6个月行二次手术。
近些年，有的医生对狭颅症病人行全颅再造术，先将额骨截断拆下，矫正后再固定在正常的位置，这样可以有效地矫正额骨、眶上缘及额鼻角的畸形。游离大块颅骨骨瓣后作随心所欲的重新排列，可以塑造出一个符合正常解剖的头颅，从而为手术治疗狭颅症开辟了一条新的、切实可行的途径。
(二)预后
不同类型的头颅畸形，其预后不一。经手术治疗，其头颅畸形可得到不同程度的矫正。舟状头畸形术后头颅畸形可以消失，很少需要再次手术。[[尖头畸形]]常合并颅内压增高，手术效果不仅是解决[[美容]]的问题，颅内减压更为重要，若术后颅缝再闭合，需要再次手术。早期手术可使脑功能障碍避免发生或减轻。若能及时合理地手术治疗，多数病人预后满意，其[[神经功能障碍]]及头颅畸形得到改善，故手术效果与手术方式有很大关系。在1年内施行手术者智能发育预后良好;手术较迟者也能有显著改善。早期手术者头颅畸形能有明显改进，2岁以后手术者改善不多。总之，绝大多数术后恢复良好，术后12～15天可回家，不必任何特殊护理，很快恢复正常生活。但手术有一定危险性，手术[[死亡率]]为2.5%，死亡原因为术后[[颅内出血]]、[[急性肺水肿]]、[[脑膜炎]]等。
==颅狭症的病因==
(一)发病原因
(7)术后[[癫痫]]、[[视力]]和[[动眼神经]]障碍：均为罕见。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
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