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<b>[[药物疗法]]</b>：软组织松解；[[物理]]治疗；[[支具]]固定；[[肌肉]]一[[肌腱]]移位　　

==治疗措施==

本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善[[上肢]]与手的操作能力，因此，治疗须遵循下列原则：①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法[[按摩]]不仅无效，还会引起[[关节软骨]]因压力增高而[[坏死]]；②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期；③支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走；④由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。但其效果比[[脊髓灰质炎]]的类似手术效果为差。

上肢[[关节挛缩]]以肘、腕、[[手指畸形]]常见。[[肘关节屈曲]]挛缩的[[肱二头肌]]、[[肱桡肌]]多保留一定功能，但[[肱三头肌]]力弱，其屈侧关节囊、韧带增厚并挛缩。轻者采取被动牵拉和肘伸直位石膏固定治疗，夜间用支具固定保持矫形效果。比较严重的肘屈曲挛缩，应该手术松解、延长肱二头肌和[[肱肌]]，术后仍需支具固定，防止复发。[[肘关节伸直]]型挛缩则较复杂，常合并[[前臂旋前]]、腕屈曲及手指畸形。其肱三头肌力较强，而肱二肌力减弱或完全缺失。被动牵拉和石膏矫形不仅不能矫正肘伸直型畸形，还可能引起关节软骨坏死、关节内粘连使[[肘关节]]僵直加重。因为肘伸直畸形对患儿发挥上肢功能有很大的影响，如进食、解大小便等日常活动，所以需要手术治疗。手术方法包括肱三头肌腱延长、肘关节后侧关节囊及韧带松解，肱三头肌、[[胸大肌]]移位重建屈肘功能。肱三头肌腱延长及肘后关节囊、韧带松解，可明显增加肘屈曲活动。但由于屈[[肘肌]]肌力弱，术后容易复发。因此，在病人5岁以后，能够配合功能训练时，应选择肱三头肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情况如需扶拐行走或坐[[轮椅]]者，肘关节伸直位更为有利于完成上述动作。而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形，所以，若双肘均有肘伸直型畸形，并需扶[[拐杖]]或坐轮椅者，只能将一肘进行屈肘功能重建。[[腕关节屈曲挛缩]]不仅常见而且多较严重（可达到90°）并伴有尺偏畸形。矫正此畸形可明显改善上肢功能，故越早越好，甚至有人主张婴儿出生后数日，便开始被动牵拉和石膏托固定，并同时矫正[[拇指]]及其他手指畸形。若腕屈曲挛缩较固定者，需用系列石膏矫形，会收到良好的效果。但是如腕[[伸肌]]力减弱者，则容易复发，可在早期选择[[尺侧腕屈肌]]移位，重建伸腕功能，Williams主张在6岁后，用[[髓内钉]][[内固定]]，保持[[腕关节]]稳定，在第三[[掌骨]]和[[桡骨]]远端用髓内钉固定腕掌屈5°的位置上，并保留髓内钉到[[骨骼]]发育成熟时，[[楔形切除]]腕关节后用石膏固定，使其融合。Tachdjian则采取[[桡尺]]骨远端背侧楔形截骨治疗严重腕屈曲僵直，既可矫正畸形又能相对延长腕屈侧肌肉及软组织。前臂旋前挛缩者，选择[[旋前圆肌]]切断，或旋前圆肌移位替代[[旋后肌]]的功能，可得到满意的矫正，[[拇指内收]]屈曲畸形往往有[[拇长伸肌]]、拇[[短肌]]及外展肌发育不良或缺如，导致[[拇收肌]]、[[虎口]]的软组织、常指及[[指间关节]]挛缩，严重妨碍[[拇指对掌]]和抓握功能。[[婴儿期]]可采取被动牵拉和支具固定。幼儿期应用虎口成形、拇收肌起点切断和拇长伸肌延长或肌腱移位，可改善拇指功能。[[手指]]屈曲挛缩虽常见但多不严重，早期采取被动牵拉、夜间支具固定，防止随年龄增长而加重。严重者需要松解[[指浅屈肌]]和侧副韧带，并用细[[克氏针]]固定三周。若手指背伸功能经常侧松解获得改善，但出现腕屈曲畸形，则应在前臂分段切开延长指屈深肌、浅肌的肌肉与肌腱移行处。术后用石膏或支具固定，特别是长期夜间支具固定可防止复发，或延长复发间期。　　

==[[病因学]]理==

一般认为，[[胎儿]]肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如[[妊娠期]]间注射某些药物，[[病毒感染]]，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将[[箭毒]]注入鸡胚绒膜[[尿囊]]的[[血管]]内，制作出了多关节挛缩的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠[[子宫]]，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下颌小及短[[脐带]]等多种畸形。Jago报告一例母亲[[妊娠]]10～12周时，因患[[破伤风]]而注射肌肉松弛剂，结果[[分娩]]一多发性关节挛缩症的婴儿。某些[[病毒]]如Newcastle病毒、Akabane病毒和[[柯萨奇病毒]]对本病的致病作用，都曾在动物实验中获得证明。　　

[[分类:疾病]]

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