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[[遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏]]是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者[[血浆]]中 FⅩⅢ-A 的活性和[[抗原]]通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
==遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的预防和治疗方法==
在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足[[止血]]的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔 1个月给以替代治疗(如[[血浆]]冷沉淀或浓缩剂)就可以达到治疗目的。因子ⅩⅢ缺乏患者[[口腔]]和术后[[出血]]的发生率相对低于其他影响[[凝血酶]]形成的[[凝血因子缺乏]]。[[伤口]]愈合不良的发生率也没有一般预期的高。总体上讲，只要预防治疗得当，因子ⅩⅢ缺乏可以从一种非常凶险的出血病转化为[[临床表现]]较为轻微的[[疾病]]。但是，预防治疗的成功与否，很大程度上与能否进行早期诊断有很大关系，但是，在大多数发展中国家，这种诊断往往难以实施。
==遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因==
(一)发病原因
进一步应作证实试验测定酶的活性和[[蛋白质]]浓度，并对第ⅩⅢ因子缺乏分型。可对患者纤维蛋白凝块用放射标记胺类物质渗入蛋白质(如[[酪蛋白]])的方法、[[免疫化学]]方法、和扫描以定量γ-和α-链的交联形成。这些方法精确敏感，也用于测定治疗制品在体内的半衰期以帮助治疗。有两种类型第ⅩⅢ因子缺乏症：最常见类型[[纯合子]]a蛋白质和[[酶活性]]均测不到(<1%)，b蛋白质约为正常水平的50%，杂合子a蛋白质约为正常的50%，b蛋白质约80%;另一种少见类型见于日本人和意大利人，特点是b[[蛋白质缺乏]]和a蛋白质低水平。有1例患者a蛋白质为24%而b蛋白质约2%，a蛋白质半衰期仅3天，明显低于正常，[[血小板]]第Ⅻ因子正常，患者有[[出血]][[症状]]。在最常见类型中仅很少数病例(<3%)有少量可测到的a蛋白质。
===遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:血液内科疾病]]
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