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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有[[骨髓]][[造血系统]]的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属[[常染色体隐性]]遗传。　　

==诊断方法==

[[血常规]]可见[[中性粒细胞]]的减少，常＜1.5×109/L。[[血红蛋白]]和[[血小板]]的减少。骨髓像显示[[增生]]低下和[[血细胞]]成熟停滞。大便常规呈[[脂肪泻]]样改变。[[生化]]检查可有各种胰腺[[消化酶]]的减少。本病并发[[肺部感染]]时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本病[[汗腺]]电解质、氯化物正常以资鉴别。　　

==病因原理==

本病的[[病理]]特征为胰腺的发育不良，主要为[[外分泌]]组织发育不良，表现[[腺泡]]细胞稀少，而[[胰岛]]发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓[[粒细胞]]系发育不良，偶有[[巨核细胞]]缺乏，可有骨骼[[干骺端]][[软骨发育不良]]，骺部有局灶性[[钙化]]缺失。　　

[[分类:疾病]]

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