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组织细胞增生症X

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 11:55
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本病分三型,即莱特雷尔-西韦二氏[[综合征]];汉德-许勒-克里斯琴三氏综合征又称黄[[脂瘤病]];及嗜酸细胞[[肉芽肿]]。前二者为全身性,后者为局限性;莱特雷尔-西韦二氏综合征为急性,症状最严重,后二者组织细胞分化较好,为慢性。1953年利希滕斯泰因首次将三者统称为[[组织细胞增生症]] X。近年有人将本病分为嗜酸细胞肉芽肿(又称朗格汉斯氏[[细胞肉芽肿]]),及莱特雷尔-西韦二氏综合征两种,认为汉-许-克三氏综合征和嗜酸细胞肉芽肿是同一疾病的不同类型。
==治疗和预后==
 
早期治疗,可缓解症状或治愈。对孤立型嗜酸细胞肉芽肿及多发型的局限病灶,可行手术刮除或[[放疗]]。多发型嗜酸细胞肉芽肿及莱特雷尔-西韦二氏综合征,若病变广泛应采用[[皮质]]激素、抗代谢药、[[细胞毒]]药物治疗,可使20~50%的病例获完全缓解,50%以上的病例获部分缓解。用抗生素、[[胸腺肽]]可使病情减轻。
==病因==
临床表现、[[骨骼]]及肺部 X射线检查有助诊断,[[活体组织检查]](皮肤、淋巴结、颅骨的软组织[[穿刺]])和尸检可助确诊。
==治疗和预后==
 
早期治疗,可缓解症状或治愈。对孤立型嗜酸细胞肉芽肿及多发型的局限病灶,可行手术刮除或[[放疗]]。多发型嗜酸细胞肉芽肿及莱特雷尔-西韦二氏综合征,若病变广泛应采用[[皮质]]激素、抗代谢药、[[细胞毒]]药物治疗,可使20~50%的病例获完全缓解,50%以上的病例获部分缓解。用抗生素、[[胸腺肽]]可使病情减轻。
==参看==
*[[病理学/组织细胞增生症X]]
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