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[[淀粉样蛋白沉积]]：系统性[[淀粉样变性]](systematic amyloidosis)是由于[[淀粉样蛋白]](amyloid)在全身[[细胞]]外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的[[疾病]]Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由[[遗传]][[变性]]和[[感染]]等不同因素引起的，因[[蛋白质]][[分子]]折叠异常所致的[[淀粉]]样物质的沉积[[综合征]]。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此[[临床表现]]不均一。常见受累器官有肝、肾、[[神经]]、[[心脏]]、[[胃肠道]]等受累组织则以[[皮肤]]舌、[[淋巴结]]等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
==淀粉样蛋白沉积的治疗和预防方法==
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发[[疾病]]为主。近年来伴[[结核]]、[[脓胸]]者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴[[骨髓瘤]]者用[[烷化剂]]和[[泼尼松]]治疗50%～60%可缓解，[[原发性]]AL亦可试以上述治疗或同时用[[二甲亚砜]](dimethyl sulfoxide)及烷化剂。[[秋水仙碱]]对[[家族性地中海热]]引起的[[AA]][[淀粉]]样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。[[支持疗法]]有助于延长存活期，包括合理使用[[利尿剂]] 可改善心[[肾功能]]，[[抗生素]]使用可改善因[[感染]]所致的后果等。
==淀粉样蛋白沉积的原因==
[[淀粉]]样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样[[原纤维]]沉积的先决条件，是其[[前体]][[蛋白]]产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成[[反向平行]]的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变[[多发性神经病]]及[[血液透析]]相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M[[分子]]，也可形成淀粉样原纤维。[[蛋白质]]的[[一级结构]]对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个[[氨基酸]]置换就可使原来不能形成淀粉样物质的[[野生型]]分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。[[淀粉样蛋白]]形成的机制。
3.确诊就是要证实在组织间隙中有[[淀粉样蛋白]]的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和[[病理]]切片检查。
==淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断==
1.AL型[[淀粉样变性]]病与[[多发性骨髓瘤]] AL型淀粉样变性的[[骨髓检查]]常表现为[[浆细胞]]计数增加，且两者的[[淀粉样蛋白]]均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果[[骨髓]]浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆[[蛋白]]，无相关的[[贫血]]、[[高钙血症]]和[[溶骨性损害]]，则AL型淀粉样变性的可能性更大。<br /> 2，则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2.[[AA]]型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。
1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无[[类风湿性关节炎]]、[[炎症]]性[[肠病]][[结核]]、[[化脓性骨髓炎]]和[[脓胸]][[肾脏]][[透析]]治疗病史等。
3.确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和[[病理]]切片检查。
==参看==
*[[肾淀粉样变性]]
[[分类:全身症状]]
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