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2．[[原发性胆汁性肝硬化]] 本病又称[[慢性非化脓性破坏性胆管炎]]，在我国很少见，病因不明，可能与[[自身免疫]]反应有关。多发生于中年以上妇女。[[临床表现]]为长期[[梗阻性黄疸]]、肝大和因胆汁刺激引起的[[皮肤]][[瘙痒]]等。还常伴有[[高脂血症]]和皮肤[[黄色瘤]]。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管[[上皮]]可发生空泡变性及坏死并有[[淋巴细胞]]浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔[[肝小叶]]，最终发展成肝硬化。
==原发性胆汁性肝硬化治疗==
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪＜40－50g为宜。补充[[脂溶性维生素]]A、D、E、K。[[熊去氧胆酸]]600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。[[皮质类固醇]]如[[氢化泼尼松]]30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意[[晚期]]患者[[骨病]]加剧及并发[[细菌感染]]。[[硫唑嘌呤]]、环孢[[毒素]]A均有效但因有肾毒，[[骨髓抑制]]应慎用。
==病史及[[症状]]==
本病常与其它[[免疫性]][[疾病]]如[[类风湿]]性关节类、[[干燥综合征]]、[[硬皮病]]、[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有[[脂肪泻]]者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性[[胆汁性肝硬变]]及其他原因肝硬化出现[[黄疸]]进行鉴别。
==辅助检查==
[[血脂]]、[[血清]][[胆酸]]，结合[[胆红素]]，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗[[线粒体]]抗体阳性，IgM升高，[[凝血酶原时间]]延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。[[影像学]][[超声波]]、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
==临床表现==
诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、[[黄瘤]]；②血清总[[胆固醇]]明显增高，[[血清胆红素]]轻、中度升高，[[碱性磷酸酶]]增高，胆酸浓度增加；③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且[[滴度]]高。如能[[穿刺]]取得[[组织学]]证据，则更有助于确诊。
[[分类:内科]][[分类:消化系统疾病]][[分类:肝硬化]]
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