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[[先天性胆管囊状扩张]](congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有[[胆汁淤积]]的[[外科]]胆道[[疾病]]。1723年Vater报告了首例[[胆总管囊肿]]，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除[[胆囊]]外的肝内，外[[胆管]]的任何部位。Caroli于1958年详细描述了[[肝内胆管]]的囊状改变，所以[[先天性胆总管囊肿]]等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或[[胆管囊肿]]为宜。
==先天性胆管囊状扩张的西医治疗==
(一)治疗
对[[先天性胆管囊状扩张]]症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。
1.各种手术方法
(1)外[[引流术]]：①[[囊肿]]外引流术;②[[胆囊]]外引流术。
(2)内引流术：
①囊状扩张部与[[消化道]]吻合：A.胆囊[[十二指肠]][[吻合术]];B.胆囊[[空肠吻合术]];C.胆囊胃吻合术。
②胆囊与消化道吻合：A.囊肿十二指肠吻合术;B.囊肿空肠吻合术;C.囊肿胃吻合术。
(3)囊肿切除，[[胆管]]重建术：①[[肝总管]]十二指肠吻合术;②肝总管空肠吻合术;③[[肝内胆管]]空肠吻合术。
(4)[[肝部分切除术]]。
2.现将各术式特点分析如下
(1)外引流术：在全身状态极差情况下，如严重胆管[[感染]]、重症[[黄疸]]、囊肿破裂并发[[弥漫性腹膜炎]]、伴[[中毒性休克]]，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为[[急救]]术式。长期外引流术后可使病人丧失大量胆液，发生水电解质及[[酸碱平衡失调]]等，所以待状态改善后还需施行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝内外胆管扩张情况，囊肿有无缩小及通向十二指肠的情况。
(2)内引流术：囊肿或胆囊与消化道吻合，这是20世纪60年代以前常用的首选术式。利用胆囊的旁路手术，因不利于解除[[胆汁淤滞]]，甚至加重之，而且逆行性[[胆道感染]]的危险性大，故被摒弃。利用囊肿壁与胃的吻合术，也因[[反流]]和逆行感染较重而极少用之。囊肿十二指肠吻合术是1907年Bakes首先用于临床，对于诊断明确[[症状]]明显的婴幼儿尤其是体弱病危而不适于行较大手术者可选用之，尤其对于局限于十二指肠后部的[[胆总管囊肿]]较为实用，但反流性[[胆管炎]]及[[吻合口]]狭窄的发生率较高，故应慎重选用。囊肿与[[空肠]]Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先应用于临床后被广泛采用，此方法合乎[[生理]][[解剖]]关系，操作不复杂，手术时间也不长，术后囊肿可缩小，反流和逆行感染机会较前者少。但是尽管注意到吻合口应位于囊肿最低位、吻合口应足够大、吻合空肠襻应40cm以上等问题，仍然发现存在着如下不足之处：
①[[引流]]不畅：原来的囊肿仍然是一个感染灶，原因是：A.吻合口狭窄，空肠与无[[黏膜]]内衬的囊肿吻合后，[[瘢痕]]收缩吻合口变窄，发生率达30%～50%，5年后再手术率达40%;B.长期感染使囊内形成[[结石]]，可阻塞吻合口。
②反流：使病人反复[[地胆]]道感染，文献报告达34%，甚至80%。其原因是：A.空肠襻频繁的[[逆蠕动]];B.胰胆管异常合流致[[胰液]]反流入胆管。
③囊肿[[癌变]]：Todani等收集囊肿癌变的世界文献，发现癌变病例中57.1%曾做过各种内引流术，尤其见于囊肿十二指肠吻合术后病例，这与肠内容物频繁反流有关。术后至发生癌变的时间1～32年，平均发生于内引流术后的4年，可见此手术并不能防止癌的发生。这是由于内引流术后并未能解除囊内感染、胆汁淤滞导致胆管[[上皮细胞]]癌变的刺激因素。
(3)囊肿切除、胆管重建术：是目前应用较多的一类术式。其中应用最普及的是肝总管空肠Roux-Y吻合术。此术式由Mc Whorter创立于1924年，曾因手术范围较大，[[出血]]多，[[创伤]]较重而一度弃用，后因Kasai和Alonson-Lej的推荐又应用于临床，并不断地加以完善，尤其1979年Lelly介绍的囊肿内壁切除的手术方法，可有效地防止与囊肿后壁粘连的[[大血管]]被损伤。切除囊肿的优点：①手术[[死亡率]]明显下降，Klotz统计仅4%;②术后[[并发症]]降低：如前述内引流术的术后并发症为34%，甚至80%，而囊肿[[切除术]]仅有8%;③再次手术率降低，仅1%、4%，而内引流术的术后并发症为13%、40%;④防止囊肿癌变;⑤减少了[[胆石]]形成的因素。
囊肿切除、胆道重建术的其他术式：
①囊肿切除肝总管十二指肠吻合术。
②囊肿切除[[肝管空肠吻合术]]适于胆总管囊肿累及肝总管者。
③囊肿切除肝总管空肠B型吻合术。
④囊肿切除[[肝门]]区广口径[[肝管十二指肠吻合术]]。
⑤囊肿切除空肠间置十二指肠吻合术。1971年由Grossi创立，Raffensperer应用于先天性胆管囊状扩张症的治疗。此手术较大，出血多，也有[[胰管]]反流、胆管炎、结石形成及残囊肿癌变的发生，效果较差。
(4)[[肝叶]]切除：单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜，这不仅消除了癌变的基础，对于双侧肝[[内囊]]状胆管扩张者，应行左半肝切除，[[右肝管]]空肠吻合术。对于肝内、[[外囊]]状胆管扩张者，治疗上较困难，可切除肝外囊状扩张胆管，酌情行肝门部[[胆管空肠吻合术]]。
另外Todani按其分型曾建议分别行下列各术式：
①Ⅰ型：
Ⅰa：囊肿切除+肝总管，消化道吻合。
Ⅰb：囊肿切除+肝总管，[[胆总管]]吻合。
Ⅰc：[[乳头]]部[[括约肌]]成形。
②Ⅱ型：囊肿切除。
③Ⅲ型：乳头部括约肌成形。
④Ⅳ型：
Ⅳa：胆总管囊肿切除+肝内囊肿部分切除+肝门部的肝内囊肿，空肠Roux-Y吻合术。
Ⅳb：胆总管囊肿切除+[[肝管]]，空肠吻合。
⑤Ⅴ型：肝叶切除或胆管(肝内或胆总管)空肠Roux-Y吻合。
胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的[[病理]]改变程度密切相关，关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整，以及囊肿经减压引流后可否恢复近似于正常的胆管状态。临床上有许多囊肿已经表现出明显异常的病理变化，除非切除病变的囊肿，否则不可能做到与正常胆管黏膜组织的吻合。
内引流术虽然已经逐渐被囊肿切除术取代，但对于一些复杂的病例，如曾经有过[[胆道手术]]史局部解剖不清，或者是多发的胆总管末端囊肿、肝内胆管单发或多发性囊肿病例，仍不失为一种可酌情采取的术式。
(二)预后
先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常;无胰液及胆肠反流;去除了癌变的好发部位(如囊肿壁或[[胆囊管]])。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发[[肝内胆管结石]]或癌变，因此预后相对较差。Lenriot报道：经过8.4年的随访，92%的Ⅰ型胆总管囊肿病人无任何症状出现，而31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由于肝内胆管结石常反复出现胆管炎，故对这类病人进行长期随访，定期复查肝功、[[B超]]以防止并发症出现是非常重要的。
==先天性胆管囊状扩张的病因==
(一)发病原因
3.感染或发热 多为[[慢性胆囊炎]]或肝脓肿，而成为导致死亡的病因之一。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
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