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[[特发性含铁血黄素沉着症]](idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇[[出血]]的少见[[疾病]]。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。[[肺泡]]内[[红细胞]]破坏后,[[珠蛋白]]被吸收,[[含铁血黄素]]沉着于肺组织引起反应。由于[[反复出血]]可继发[[缺铁性贫血]]。
==含铁血黄素沉着症的治疗和预防方法==
病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。
有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。
==含铁血黄素沉着症的原因==
未明。推测与几方面有关,肺[[上皮细胞]][[发育异常]],存在肺间质[[毛细血管]]的机械性不稳定而[[反复出血]];[[免疫功能障碍]],如1/8患者有肺内嗜酸细胞[[浸润]],及[[肥大细胞]],[[浆细胞]]增多,部分病人有[[冷凝集试验阳性]]。有些病人可并发[[类风湿]],多关节炎、[[心肌炎]],及出现[[Goodpasture综合征]]。
根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的[[缺铁性贫血]]可作出初步诊断,通过对痰液,[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
==参看==
*[[特发性含铁血黄素沉着症]]
[[分类:皮肤症状]]
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