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先天性[[结缔组织]]缺陷病,临床上主要表现为[[皮肤弹性过度]]、[[皮肤]]和[[血管]]脆弱和[[关节活动度]]大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属[[常染色体]]显性遗传,也有隐性[[遗传]]为特征的。
==皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的治疗和预防方法==
大量[[维生素C]]、[[梅毒]]E、[[硫酸软骨素]]等可有一定的作用。预防以避免[[创伤]]为主,一般无不良后果,极少数病人可有[[消化道]]大出血,甚至因[[出血]]而死亡。
==皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的原因==
由于先天性的缺陷使[[结缔组织]]中某种成分(如[[胶原]]、[[弹性蛋白]]或[[糖胺]][[聚糖]])的[[生物合成]]或降解发生异常而引起的[[疾病]]。
[[皮肤弹性过度]],提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,[[皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙]],引起[[血肿]]或[[皮下出血]],少数病人可伴有[[胃肠道]][[血管]]壁病变,自发性破裂后引起反复的[[消化道出血]]或[[穿孔]],也可发生[[食管]]疝,消化道出血严重时可导致死亡。
==参看==
*[[Ehler-Danlos综合征]]
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