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小儿血友病

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 14:35
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[[血友病]](hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血[[功能障碍]]的[[出血性疾病]],包括[[血友病甲]],即因子Ⅷ(又称[[抗血友病球蛋白]],AHG)缺乏症;[[血友病乙]],即因子Ⅸ(又称[[血浆]][[凝血活酶]]成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。[[小儿血友病]][[出血]]自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,[[出血倾向]]渐显著。
==小儿血友病的预防和治疗方法==
预防患病或是[[携带者]]的出生:
 
根据本组[[疾病]]的[[遗传]]方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的[[遗传咨询]],使他们了解遗传规律。婚前最好到[[医院]]做[[血友病]][[基因]]的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能。
 
对家族中的孕妇要采用基因分析法进行[[产前诊断]]。[[怀孕]]期间,血友病患者可以到医院做[[胎儿]]性别检查,后代患血友病的可能性分析:
 
(1) 男-血友病患者 女-正常:若生女孩,女孩为基因携带者,会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者。建议生男孩。
 
(2) 男-血友病患者 女-携带者:所生的男孩中,50%可能性是正常的。所生的女孩中,50%可能性是基因携带者。建议生男孩并进行检测,避免50%不正常的情况。
 
(3) 男-正常 女-携带者:所生的男孩女孩中, 50%可能性是正常的,女孩有50%可能性是基因携带者。即生女人可以没有[[症状]]表现。
 
(4) 男-正常 女-血友病患者:所生男孩100%全是血友病患者,所生女孩100%全是基因携带者。
 
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者:不论生男生女都是血友病患者。
 
对已经患病的患儿:
 
应自幼养成安静生活习惯,加强护理,以减少和避免[[外伤]][[出血]],避免外伤及[[肌内注射]],避免使用[[阿司匹林]]、[[非类固醇]]类抗感染药物及其他影响[[血小板聚集]]的药物。如因患[[外科疾病]]需做手术治疗,应注意在术前、术中和术后[[输血]]或补充所缺乏的[[凝血因子]]。
==小儿血友病的病因==
(一)发病原因
[[颅内出血]]:[[恶心]],[[呕吐]],[[腹泻]]等[[症状]],其中呕吐最为严重。严重的出现[[昏迷]]、[[呼吸]]不稳。
==小儿血友病的预防和治疗方法==
预防患病或是[[携带者]]的出生:
 
根据本组[[疾病]]的[[遗传]]方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的[[遗传咨询]],使他们了解遗传规律。婚前最好到[[医院]]做[[血友病]][[基因]]的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能。
 
对家族中的孕妇要采用基因分析法进行[[产前诊断]]。[[怀孕]]期间,血友病患者可以到医院做[[胎儿]]性别检查,后代患血友病的可能性分析:
 
(1) 男-血友病患者 女-正常:若生女孩,女孩为基因携带者,会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者。建议生男孩。
 
(2) 男-血友病患者 女-携带者:所生的男孩中,50%可能性是正常的。所生的女孩中,50%可能性是基因携带者。建议生男孩并进行检测,避免50%不正常的情况。
 
(3) 男-正常 女-携带者:所生的男孩女孩中, 50%可能性是正常的,女孩有50%可能性是基因携带者。即生女人可以没有[[症状]]表现。
 
(4) 男-正常 女-血友病患者:所生男孩100%全是血友病患者,所生女孩100%全是基因携带者。
 
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者:不论生男生女都是血友病患者。
 
对已经患病的患儿:
 
应自幼养成安静生活习惯,加强护理,以减少和避免[[外伤]][[出血]],避免外伤及[[肌内注射]],避免使用[[阿司匹林]]、[[非类固醇]]类抗感染药物及其他影响[[血小板聚集]]的药物。如因患[[外科疾病]]需做手术治疗,应注意在术前、术中和术后[[输血]]或补充所缺乏的[[凝血因子]]。
===小儿血友病的西医治疗===
(一)治疗本病为先天性遗传性[[疾病]],尚无根治[[疗法]]。
[[分类:儿科疾病]]
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