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Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端[[肾小管]]功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生[[酸中毒]]。
==治疗==
一、防止诱发本病加剧的因素。
二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次：亦可给[[复方枸橼酸钠]]（[[枸橼酸钠]]9.8g、[[枸橼酸]]14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。
三、有低血钾者可服10％[[枸橼酸钾]]60～100ml/d。
四、有严重骨病者可给[[钙三醇]]（1.25[[羟基]][[维生素D3]]），0.25μg/d，需注意血钙变化。
[[分类:诊疗]][[分类:内科学]][[分类:泌尿系统疾病]][[分类:肾内科]]
==病因==
三、血、尿、[[二氧化碳张力]]测定 给予5％[[碳酸氢钠]]液500ml 静滴半小时以上，待尿PH＞血PH后，排尽尿液，采集尿、[[血标本]]测PCO2，尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg，而本征＜30mmHg。
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