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长骨粗大
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[[畸形性骨炎]]患者在[[X线]]检查中显示[[长骨]]弯曲、粗大[[畸形]]。畸形性骨炎(osteitis deformans)是一种慢性进行性[[骨病]]，以局部[[骨组织]]破骨与成骨、骨吸收与重建、[[骨质疏松]]与[[钙化]]并存为[[病理]]特征。
==长骨粗大的治疗和预防方法==
1.一级预防 [[一级预防]]措施是针对其发生和发展的危险因素而采取的，在一级预防中，既要考虑改变有普遍作用的危险因素，也要考虑改变有特殊作用的危险因素。
⑧[[心理治疗]]：针对存在的抑郁[[焦虑]]进行心理辅导、卫生教育，心理状态改善有助于预防和控制疼痛。
==长骨粗大的原因==
(一)发病原因
确切的病因未明。有资料显示，患者HLA-DQW1频率较高;15%～30%有家族史，较普通人群[[发病率]]高7倍，且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示，本病可能与某些[[病毒感染]]相关，已在患者[[病理]]部位的[[破骨细胞]]核和[[细胞质]]内发现[[病毒]]壳体样物，根据[[包涵体]]的形状似为副黏病毒家族;在体外研究中发现，此病毒可与[[感染]][[细胞融合]]，并形成[[多核]][[巨细胞]];IL-6可调节此过程，但尚未分离得到完整的病毒体。间接免疫荧光和[[免疫]]过氧化酶[[染色]]又证明[[细胞核]]和[[胞质]]内有[[麻疹病毒]][[抗原]]和[[呼吸道]]合胞病毒抗原。临床研究发现，在患者的[[皮肤]]有异常[[胶原]];有的患者伴有[[视网膜]]血管纹样变(retinal angioid streaks)、[[弹性假黄瘤]]及[[血管]][[钙化]]，提示可能与胶原[[代谢]]有关。目前有以下几种学说。
1.病毒感染 人们用电子[[显微镜]]发现，在病变部位破骨细胞的胞质和[[胞核]]中有副黏病毒家族中的[[RNA]]病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细[[胞肿]]瘤和骨石化症的[[成骨细胞]]中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟[[热病]]毒感染也可能与本病有关。病毒感染与[[畸形性骨炎]]的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。
2.[[遗传]] 15%～30%的病人有阳性家族史，提示本病有遗传倾向。有人报道本病为[[常染色体]]显性遗传，也有报道本病与HLA-DQw1抗原相关，但均未得到广泛验证。
(二)发病机制
病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关，病变过程一般分为三期：早期以溶骨为主，后期以[[骨硬化]]为主，中期为两种改变的混合型。
病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的[[骨组织]]。50%以上[[变形性骨炎]]的破骨细胞核数目超过7个，10%的破骨细胞核数目超过20个，有的可多达100个以上;而正常骨组织中50%的破骨细胞核数目超过3个，10%的破骨细胞核数目超过5个。由于破骨细胞活性增强导致骨吸收加速并伴随着血管增多和[[骨髓]]质[[纤维化]];然后，在骨吸收的同时成骨也[[代偿]]性增加，主要是无序状态的板层骨形成(混合期)。最后是只有成骨而无骨吸收，新骨形成不规则，排列杂乱无章，形成编织骨(正常成人除了[[骨折]]修复和高度骨转换状态时不存在编织骨)，编织骨和板层骨镶嵌，[[骨小梁]]的粗细和方向很不规则，似一堆乱麻。一项有关钙[[核素]]动力学分析表明，病变部位的骨[[转换率]]较正常部位高出46倍之多。
上述病理变化导致本病病变部位的[[骨质]]脆性增加，易发生骨折现象。
==长骨粗大的诊断==
实验室[[生化]]指标检查对本病的诊断、除外其他原因引起的[[代谢性骨病]]和判断疗效有重要意义。由于本病影响骨的吸收和形成，因此，反映骨吸收和形成的生化指标常常会升高。
1.反映骨吸收的指标如尿[[吡啶]]啉交联和脱氧吡啶啉交[[联可]]升高。
2.反映骨形成指标有血[[碱性磷酸酶]]或骨源性碱性磷酸酶及尿[[羟脯氨酸]]，这些指标均可升高。当只检测血碱性磷酸酶时应注意排除[[肝病]]的干扰。碱性磷酸酶的检测为监测病情活动和判断疗效最为有效的指标。当病变范围广，尤其侵犯[[颅骨]]时[[碱性磷酸酶升高]]可达正常参考值上限的10倍以上。
3.其他判断代谢性骨病的指标如血钙、磷、镁等常在正常范围 血钙升高应注意有无合并[[恶性肿瘤]]、[[原发性]]甲状旁腺亢进或长期卧床者。本病活动期时有部分患者血[[甲状旁腺素]]升高而血钙正常。
4.[[X线]]检查 X线表现具有一定的特征性，如颅骨病变早期X线表现为病变颅骨区多数边缘锐利的[[骨质疏松]]区，由[[外板]]向内板发展，病灶周围为[[骨硬化]]带，病变进展期，在板层骨与编织骨之间骨层增厚，形成不规则或[[棉球]]状骨影，外板出现疏松时，内板可表现为[[硬化]]像，此为本病的X线特征性表现之一。[[长骨]]病变，往往是[[骨皮质]]先受累出现透亮区，之后在骨海绵质内出现囊状区，使[[皮质]]菲薄呈双重轮廓。在病变初始区与正常区交界部，可见到V形或“火焰状”溶骨带，为骨吸收所致。病变进入修复期后，V形分界带被修复组织掩盖，并形成多层状[[骨膜]]新生骨，使骨干增粗，并沿力线方向呈粗放的条纹或网状小梁排列，引致长骨弯曲、粗大[[畸形]]。
5.[[骨扫描]]可用于了解病变的范围和程度，但一般不用于诊断。骨扫描提示单骨性病变时应注意除外其他损伤如[[骨折]]、[[感染]]、恶性肿瘤等。由于本病的病变部位恒定，因此患者在长期随诊中出现的可能与本病有关或无关的病情变化，可以通过患者初期的骨扫描资料加以判断和鉴别。
==长骨粗大的鉴别诊断==
[[长骨粗大]]的鉴别诊断：
1、[[长骨骨骺端钙化不全]]：[[软骨外胚层发育不全]][[综合征]]又称Ellis-van Creveld[[先天畸形]]综合征、先天性软骨[[钙化]]障碍[[心脏病]]综合征,[[软骨]]外胚层发育异常综合征等健康搜索,为[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]鵻,表现为[[短肢型侏儒]]鵻,常有[[先天性心脏病]]和智力障碍等。[[初生婴儿即出现侏儒状态]],如四肢长骨短而粗,远端指(趾)特别小,并能出现多指(趾),[[头发]],牙齿发育较差,全身长骨骨骺端钙化不全.
2、[[长骨肿胀疼痛]]：四肢长骨[[骨折]]术后常伴不同程度的[[肿胀]]，可导致患肢[[疼痛]]，影响术后功能锻炼、切口愈合等。如肿胀严重，可直接影响肢体[[血液循环]]，甚至出现[[骨筋膜室综合征]]等严重[[并发症]]。
实验室[[生化]]指标检查对本病的诊断、除外其他原因引起的[[代谢性骨病]]和判断疗效有重要意义。由于本病影响骨的吸收和形成，因此，反映骨吸收和形成的生化指标常常会升高。
1.反映骨吸收的指标如尿[[吡啶]]啉交联和脱氧吡啶啉交[[联可]]升高。
2.反映骨形成指标有血[[碱性磷酸酶]]或骨源性碱性磷酸酶及尿[[羟脯氨酸]]，这些指标均可升高。当只检测血碱性磷酸酶时应注意排除[[肝病]]的干扰。碱性磷酸酶的检测为监测病情活动和判断疗效最为有效的指标。当病变范围广，尤其侵犯[[颅骨]]时[[碱性磷酸酶升高]]可达正常参考值上限的10倍以上。
3.其他判断代谢性骨病的指标如血钙、磷、镁等常在正常范围 血钙升高应注意有无合并[[恶性肿瘤]]、[[原发性]]甲状旁腺亢进或长期卧床者。本病活动期时有部分患者血[[甲状旁腺素]]升高而血钙正常。
4.[[X线]]检查 X线表现具有一定的特征性，如颅骨病变早期X线表现为病变颅骨区多数边缘锐利的[[骨质疏松]]区，由[[外板]]向内板发展，病灶周围为[[骨硬化]]带，病变进展期，在板层骨与编织骨之间骨层增厚，形成不规则或[[棉球]]状骨影，外板出现疏松时，内板可表现为[[硬化]]像，此为本病的X线特征性表现之一。[[长骨]]病变，往往是[[骨皮质]]先受累出现透亮区，之后在骨海绵质内出现囊状区，使[[皮质]]菲薄呈双重轮廓。在病变初始区与正常区交界部，可见到V形或“火焰状”溶骨带，为骨吸收所致。病变进入修复期后，V形分界带被修复组织掩盖，并形成多层状[[骨膜]]新生骨，使骨干增粗，并沿力线方向呈粗放的条纹或网状小梁排列，引致长骨弯曲、粗大[[畸形]]。
5.[[骨扫描]]可用于了解病变的范围和程度，但一般不用于诊断。骨扫描提示单骨性病变时应注意除外其他损伤如骨折、[[感染]]、恶性肿瘤等。由于本病的病变部位恒定，因此患者在长期随诊中出现的可能与本病有关或无关的病情变化，可以通过患者初期的骨扫描资料加以判断和鉴别。
==参看==
*[[复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎]]
[[分类:全身症状]]
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