528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[布加综合征]]Budd-Chiari syndrome，BCS)，又译'''巴德-吉亚利综合征'''，是由各种原因所致[[肝静脉]]和其开口以上段[[下腔静脉阻塞]]性病变引起的常伴有[[下腔静脉]][[高压]]为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性[[大血管]][[畸形]]；②高凝和高粘状态；③[[毒素]]；④腔内非[[血栓]]性阻塞；⑤外源性压迫；⑥[[血管]]壁病变；⑦[[横膈]]因素；⑧[[腹部]][[创伤]]等。
==治疗==
1.[[内科]]治疗
内科治疗包括[[低盐饮食]]、利尿、[[营养支持]]、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-[[吉亚利综合征]]患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的[[支持疗法]]，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术[[死亡率]]，有利于患者术后[[康复]]。
2.[[外科]]治疗
(1)隔膜撕裂术： ①带囊[[导管]]扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量[[造影剂]]使囊部[[膨胀]]撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的[[并发症]]有心脏压塞、[[肺栓塞]]及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经[[胸骨]]切口进入胸腔，于右[[膈神经]]前纵行切开[[心包]]。
(2)下腔静脉-右心房[[分流术]]：
①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧[[腹直肌]]切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起[[十二指肠]]显露下腔静脉；B.向上翻起[[横结肠]]及其系膜，将[[小肠]]推向左侧，在[[十二指肠水平部]]下方、[[肠系膜上静脉]]的右侧打开后腹膜，向[[腹主动脉]]方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的[[人造血管]]一端与下腔静脉行[[端侧吻合]]，另一端与[[右心耳]]吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与[[下腔静脉狭窄]]远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后[[乳糜胸]]腔[[积液]]发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部[[正中切口]]进腹，在[[横结肠系膜]]根部、屈氏[[韧带]]的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。
(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在[[体外循环]]下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉[[炎症]]的病例中仍有复发的可能。
==病因==
George Budd（1845）和Hans Chiari（1899）分别报告了因[[肝静脉炎]]引起的肝静脉[[血栓形成]]病例的临床和[[病理]]特点。后来即将肝静脉阻塞引起的[[症状]]群称为Budd-Chiari[[综合征]]。
==诊断==
急性Budd-Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的[[临床诊断]]，认真的分析病史和系统的[[体格检查]]不容忽视，但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。
===治疗说明===
单纯肝静脉血栓形成急性期（起病1周内）可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。
[[分类:消化科]]
== 百科帮你涨知识 ==
