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[[法乐氏四联症]]是由[[肺动脉狭窄]]、[[室间隔缺损]]、[[主动脉]]骑跨及右室肥厚四种[[畸形]]并存。 约占[[先天性心脏病]]的10％左右。患者青紫、[[杵状指]]，活动时[[呼吸]]急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显[[症状]]。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、[[肺动脉瓣狭窄]](5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的[[心血管]]畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性[[心脏病]]10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％以上。其他复杂型，如[[心内膜]]垫缺损、[[肺静脉]]畸形[[引流]]、右室双出口、[[单心室]]等手术亦取得很好的结果。减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况，以利将来完成根治手术的必择之术。如对[[肺动脉]]发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体[[静脉]]、肺动脉转流术，可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率。
==治疗方法==
本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：
（一）分流手术在[[体循环]]与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的[[血流量]]，使氧合血液得以增加。有[[锁骨下动脉]]与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与[[右肺动脉]]的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。
（二）直视下手术在[[体外循环]]的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。
<b>法乐氏四联症患者需尽早手术</b>
法乐氏四联症的诊断并不困难，患儿有典型的症状和体征，一般经过心脏[[彩超]]检查就可明确诊断。一经确诊应尽早手术治疗。随着[[心外科]]技术水平的提高，法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行根治术，只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术，后期再行根治术。[[上海远大心胸医院]]实施的根治手术效果好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。
成人法乐氏四联症还能做手术吗？
随着医疗水平的提高，近年来大龄儿童和成人的法乐氏四联症患者已经很少见，但是依然存在。大龄患者多存在心脏继发病变，如[[心肌]]肥厚、[[心肌纤维化]]等，但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，因此手术常可取得较好效果。成人患者即使到了40岁，只要没发生过心力衰竭，均可行根治手术。
法乐氏四联症手术治疗效果如何？
近年来，[[法乐氏四联症根治术]]的[[死亡率]]已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为3％～5％，成人为1.3％～14％。一般而言，患者术后早期死亡的原因多为低心排[[血量]]综合征、[[灌注肺]]或[[肺水肿]]、[[肾衰]]竭、[[心包填塞]]、[[心律失常]]和[[感染]]等。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧[[血症]]等可立即消失，杵状指（趾）逐渐恢复正常，但多数患者仍可听到不同程度的[[心脏杂音]]。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。
==发病机理==
本病的[[心室间隔缺损]]位于[[右心室]]间隔的膜部。[[肺动脉口狭窄]]可能为[[瓣膜]]、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的[[心室]]间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25％的病人，[[主动脉弓]]和[[降主动脉]]位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉干永存。
（五）[[动脉干]][[永存动脉干]]永存时只有一组[[半月瓣]]，跨于两心室之上，肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出，常伴有心室间隔缺损。法乐四联症病人中如[[肺动脉口]]病变严重，形成肺动脉和[[肺动脉瓣闭锁]]时，其表现与动脉干永存类似称为假性动脉干永存。要注意两者的鉴别。对此，选择性右心室造影很有帮助。
==并发症==
最常见的并发症为[[脑血栓]]（系[[红细胞增多]]，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、[[脑脓肿]]（[[细菌]]性[[血栓]]）及[[亚急性细菌性心内膜炎]]。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：
*[[放射诊断/法乐氏四联症|《放射诊断学》- 法乐氏四联症]]
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