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[[白细胞]]黏附[[分子]]缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的[[原发性免疫缺陷病]],至今只有2例报道。LADⅡ为[[岩藻糖]][[代谢异常]],导致白细胞表面选择素[[配体]]岩藻糖化[[抗原]]SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在[[血管]]内皮细胞上,不能穿透血管壁进入[[炎症]]区域。
==小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的预防和治疗方法==
1.孕妇保健 已知一些[[免疫缺陷病]]的发生与[[胚胎]]期发育不良密切相关。如果孕妇受到[[放射线]]照射、接受某些[[化学]]药物的治疗或发生[[病毒感染]](特别是[[风疹病毒]][[感染]])等,则可损伤[[胎儿]]的[[免疫系统]],特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射[[风疹疫苗]]等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些[[慢性病]]。
2.[[遗传咨询]]及家族调查 虽然大多数[[疾病]]不能确定[[遗传]]方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有[[常染色体隐性遗传]]或性联免疫缺陷病,就要告诉父母亲,他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于[[抗体]]或[[补体]]缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行[[基因定位]]的疾病,如[[慢性肉芽肿病]],患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位[[基因检测]],如果发现有患者,同样应在他(她)的家庭成员中进行检查,患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。
3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]],从而中止[[妊娠]],防止患儿的出生。[[白细胞]]黏附[[分子]]缺陷Ⅱ型是一种相对罕见的疾病,至今报道的2例,均为[[近亲结婚]]。因此避免[[近亲婚配]],早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
==小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因==
(一)发病原因
==小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的并发症==
生后不久即有各种、反复的[[细菌性感染]],有严重[[智力发育迟缓]],身材矮小等。
===小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:儿科疾病]]
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