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[[原发性]][[纤毛]][[运动障碍]](primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动[[综合征]](immobile cilia syndrome)，属[[常染色体隐性遗传]]，引起反复的[[呼吸道感染]]。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、[[Kartagener综合征]]、纤毛运动不良和原发性纤毛[[定向障碍]]等几种类型。PCD中50%的病例合并[[内脏转位]],形成Kartagener综合征。
==小儿原发性纤毛运动障碍的西医治疗==
(一)治疗
关于PCD的治疗,在[[感染]][[急性期]]应积极抗感染,加强拍背及[[体位引流]],促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免[[肺心病]]的发生。治疗同一般[[支气管扩张]]，主要是对症治疗，以抗感染为主，[[雾化吸入]][[祛痰]]及体位引流为辅，支气管扩张药缓解[[喘息]]及[[气道]]梗阻，[[五官科]]治疗[[鼻窦炎]]及[[中耳炎]]，同时应预防其他感染。如麻疹、[[流感]]等，避免空气污染及吸烟。缓解期以增强[[抵抗力]]为主。支气管扩张患儿有黄绿色痰,多为[[铜绿]]假单胞菌等[[革兰阴性杆菌感染]]所致,故入院后经验性选用[[头孢他啶]]或[[亚胺培南]]/[[西司他丁钠]]([[泰能]])抗感染。
(二)预后
如能早期诊断，采取适当防治措施，预后尚好。反复感染者多死于[[充血性心力衰竭]]。
==小儿原发性纤毛运动障碍的病因==
(一)发病原因
==小儿原发性纤毛运动障碍的并发症==
可引起反复[[鼻窦炎]]、[[支气管炎]]、[[肺炎]]、[[中耳炎]]、[[宫外孕]]、[[不孕不育]]症及[[脑积水]]等。
==小儿原发性纤毛运动障碍的护理==
加强孕期保健。生后积极预防[[上呼吸道感染]]，一旦发生[[呼吸道感染]]应用[[抗生素]]，直至完全复原为止。作好[[麻疹]]和[[百日咳]]等[[自身免疫]]。非感染期可用抗生素预防[[感染]],正确的治疗可使患者拥有正常寿命。
[[分类:儿科疾病]]
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