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肠病性肢端皮炎

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 17:04
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[[肠病性肢端皮炎]]是一种[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]],系由肠道吸收锌有缺陷所致。患儿[[血清]]及[[毛发]]中锌离子的含量降低。其特征是[[腔口]]及四肢末端有特殊皮损、[[脱发]]、[[慢性腹泻]]、[[甲营养不良]]和生长迟缓。用锌剂治疗后,[[皮疹]]可迅速完全消退。长期接受[[静脉]]输注高营养者,如[[营养液]]中锌含量低者使锌耗竭,可发生获得性肠病性肢端皮炎。  
==治疗==
母乳喂养,补充[[维生素]],纠正腹泻引起的水、[[电解质紊乱]]。二碘[[羟基喹啉]]可增力l锌的吸收和生物利用率,常用30~45mg/(kg.d),分3次口服,症状改善后逐步减量:[[硫酸锌]]2mg/(kg、d)门服,一般用药24小时后显效,腹泻减轻,2~3[[周皮]]损消退,3~2周后即可取得满意疗效。
==病因和发病机制==
本病是一种常染色体隐性遗传性[[锌缺乏]]症,血清锌水平≤9Bmol/L。引起血锌水平降低的机制不清,可能与肠道转运[[蛋白]]或锌[[结合蛋白]]缺乏或缺陷有关。  
本病应与[[尿布皮炎]],念珠菌性间擦疹、[[大疱性表皮松解症]]、[[掌跖脓疱病]]等进行鉴别。  
==治疗==
母乳喂养,补充[[维生素]],纠正腹泻引起的水、[[电解质紊乱]]。二碘[[羟基喹啉]]可增力l锌的吸收和生物利用率,常用30~45mg/(kg.d),分3次口服,症状改善后逐步减量:[[硫酸锌]]2mg/(kg、d)门服,一般用药24小时后显效,腹泻减轻,2~3[[周皮]]损消退,3~2周后即可取得满意疗效。
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