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[[巴特综合征]]即Bartter[[综合征]]，已认为是由[[离子通道]][[基因突变]]引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、[[便秘]]、[[厌食]]和[[呕吐]]，以[[低血钾]]性[[碱中毒]]，血[[肾素]]、[[醛固酮]]增高，但[[血压]]正常，[[肾小球旁器增生]]和肥大为特征。多见于5岁以下小儿;1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告本病较少见，迄今报告几百例，国内已报告几十例。
==小儿巴特综合征的预防和治疗方法==
(一) 预防
因病因目前尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止[[并发症]]。
(二)预后
[[婴儿期]]发病者[[症状]]重，1/3有智力障碍，可因[[脱水]]、[[电解质紊乱]]及[[感染]]而死亡。5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性[[肾功能不全]]，甚至发展为[[急性肾功能衰竭]]。
有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于[[慢性肾功能衰竭]]。
==小儿巴特综合征的病因==
(一)发病原因本病原发病因尚无定论。多数学者认为是[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。本[[综合征]]常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病，其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱，钾，钠，氯的消耗刺激[[肾素]]释放并伴[[球旁细胞]]的[[增生]]，[[醛固酮]]水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失，钠的损耗引起长期[[血浆]]容量低，表现为虽有肾素和[[血管紧张素]]的增多，但[[血压]]正常，对注入血管紧张素的加压反应受损，常发生[[代谢性碱中毒]]，[[血小板聚集]]受到抑制，可有[[高尿酸血症]]及[[低镁血症]]，[[激肽]]-[[前列腺素]]轴受到刺激，尿中前列腺素及[[血管舒缓素]]排出增多。
==小儿巴特综合征的并发症==
可并发[[低血钾]]、[[直立性低血压]]、[[智力障碍]]、[[惊厥]]、[[痛风]]、[[佝偻病]]、[[肾钙化]]、进行性[[肾功能衰竭]]等。
===小儿巴特综合征的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:儿科疾病]]
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