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肾错构瘤
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'''肾错构瘤'''又称[[肾血管平滑肌脂肪瘤]]，为[[良性肿瘤]]。近年来[[发病率]]有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的[[疾病]]，也可能伴有[[结节性硬化]]，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾[[多发病]]灶，合并智力[[发育迟缓]]，面部蝴蝶状[[皮脂腺]]瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
==治疗==
肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和[[外科手术]]。观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能，避免医疗纠纷。手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留[[肾单位]]、排除影像学怀疑[[恶性肿瘤]]的可能。手术时机可根据文献报告和我们经验进行把握：
①肿瘤直径小于4cm的无症状患者，因肿瘤生长缓慢，高龄对手术具有恐惧感，可长期随访观察；有症状或有[[并发症]]者，如出血、疼痛、血尿、[[感染]]、积水等应手术治疗。
②直径大于4cm，尤其是外向性生长的肿瘤而易发生自发性破裂者，应予手术治疗。
③影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者，应积极手术探查，可根据[[冷冻]]切片检查结果行手术治疗而不主张随访。手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉[[栓塞]]术。肾错构瘤属于良性肿瘤，又具有多中心发生的特点，两侧发生或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易地切除肾脏。有学者认为肾错构瘤作为一种良性肿瘤，保留肾单位手术是最理想的[[外科]]治疗手段，具有重要地位，尤其是肿瘤位于肾上极，不论肿瘤大小或是否侵及[[引流]]系统，均可行保留肾单位的手术。作者认为随着影像学技术和手术技术的进步，保留肾单位手术具有重要地位。本组作肾切除术2例均发生在工作早期，近几年，我们对有保留肾单位手术指征的患者均行保留肾单位的手术。
[[分类:疾病]]
==临床特点==
[[血管]]平滑[[肌脂肪瘤]](肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系[[常染色体]][[显性]][[基因]]，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。[[大脑发育迟缓]]、智力差、有[[癫痫]]发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现[[病状]]在20－50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的[[肾脏]]良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与[[肿瘤]]大小、生长速度、与[[肾实质]]的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。
==专家提示==
定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。
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