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眼外肌广泛纤维化综合征

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 17:32
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[[眼外肌广泛纤维化综合征]](general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或[[单眼]]全部[[眼外肌]]的先天性[[肌肉]][[筋膜]][[分化]]异常,几乎所有眼外肌肉组织全被[[纤维]]组织所代替,属[[眼外肌发育不全]],为家族性[[常染色体显性遗传病]],临床上极少见。
==眼外肌广泛纤维化综合征的西医治疗==
(一)治疗
 
由于本病的[[眼外肌]]组织已经[[纤维化]],无论手术矫正[[上睑下垂]]或[[斜视]],效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。
 
1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做[[下直肌]]后退或完全断腱,[[上直肌]]可做缩短或前徙,分离[[球结膜]]和[[眼球]]筋膜与眼球的粘连,并经过[[肌肉]]或[[巩膜]]做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。
 
2.上睑下垂的矫正 应作为第2步手术考虑,[[提上睑肌]]缩短术几乎无效。Letson和Crawford主张用悬吊术矫正上睑下垂,可用[[阔筋膜]]或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生[[暴露性角膜炎]],故以低矫为宜,[[上睑缘]]只能矫正至[[瞳孔]]上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜,也可取得[[美容]]上的效果。
 
(二)预后
 
因[[肌组织]]已纤维化,手术矫正效果不满意。
==眼外肌广泛纤维化综合征的病因==
(一)发病原因
==眼外肌广泛纤维化综合征的并发症==
[[弱视]]及[[上睑下垂]],以及[[内斜视]]、[[外斜视]]、先天性反向[[内眦赘皮]]、水平性或旋转性[[眼球震颤]]等。
==眼外肌广泛纤维化综合征的西医治疗==
(一)治疗
 
由于本病的[[眼外肌]]组织已经[[纤维化]],无论手术矫正[[上睑下垂]]或[[斜视]],效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。
 
1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做[[下直肌]]后退或完全断腱,[[上直肌]]可做缩短或前徙,分离[[球结膜]]和[[眼球]]筋膜与眼球的粘连,并经过[[肌肉]]或[[巩膜]]做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。
 
2.上睑下垂的矫正 应作为第2步手术考虑,[[提上睑肌]]缩短术几乎无效。Letson和Crawford主张用悬吊术矫正上睑下垂,可用[[阔筋膜]]或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生[[暴露性角膜炎]],故以低矫为宜,[[上睑缘]]只能矫正至[[瞳孔]]上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜,也可取得[[美容]]上的效果。
 
(二)预后
 
因[[肌组织]]已纤维化,手术矫正效果不满意。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼]]
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