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[[肺动静脉瘘]]为[[先天性肺血管畸形]]。[[血管]]扩大纡曲或形成[[海绵状血管瘤]],[[肺动脉]][[血液]]不经过[[肺泡]]直接流入[[肺静脉]],肺动脉与[[静脉]]直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性[[肺动脉瘤]]。1939年Smith应用[[心血管造影]]证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),[[毛细血管扩张症]]伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与[[遗传因素]]有关,如[[遗传性出血性毛细血管扩张症]](Rendu-Osler-Weber病)。
==治疗方法==
凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、[[栓塞]]等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。
手术方式根据范围大小,数量、类型而定。肺切除为最常用方式,有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织,保持肺功能。操作时先[[结扎]]动脉,处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时,结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时,可作[[动脉瘤]]内缝闭术。
==病因==
这种[[畸形]]是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者[[动脉]]1支、静脉2支。二者之间不存在[[毛细血管]]床。病变血管壁[[肌层]]发育不良,缺乏弹力[[纤维]],又因[[肺动脉压]]力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见[[血栓]]。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内[[皮层]]减少,变性或[[钙化]],为导致破裂的原因。另有[[右肺动脉]]与左房直接交通,为少见特殊类型。
③患者可有紫绀,杵状指(趾)及红细胞增多征,确诊可行[[肺动脉造影]],可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。
==并发症==
(1)[[肺不张]]
[[分类:疾病]][[分类:肺动脉]]
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