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[[原发性系统性淀粉样变]]，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是[[淀粉样蛋白沉积]]于间质组织，累及心、肝、肾、[[胃肠道]]和[[皮肤]]等多个脏器引起的[[原发性]]系统性损害。
==原发性系统性淀粉样变的西医治疗==
(一)治疗
目前无特效[[疗法]]。可试用[[皮质类固醇激素]]。有[[骨髓瘤]]者应根据周围血或尿中单克隆[[免疫球蛋白]]水平进行单一化疗或联合[[化疗]]，如左旋[[苯丙氨酸氮芥]]联合[[泼尼松]]等。有报告[[造血干细胞]][[移植]]可能使病情得以缓解。
(二)预后
本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。
==原发性系统性淀粉样变的病因==
(一)发病原因
==原发性系统性淀粉样变的并发症==
累及[[骨骼肌]]出现[[背部]][[疼痛]];[[心脏]]、[[肾脏受累]]则发生[[心功能不全]]、[[蛋白尿]]和[[肾衰竭]]。部分患者有[[呕血]]或[[便血]]，约20%病人最终发生[[多发性骨髓瘤]]。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
