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家族性结[[肠瘤]]伴多发[[肿瘤]][[综合征]]是由Turcot1959年提出，故也称[[Turcot综合征]]。本病的特征为患有家族性[[结肠息肉病]]并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并[[中枢神经系]]肿瘤，如神经管胚台组织瘤、[[神经胶质]][[母细胞瘤]]，也称[[胶质瘤]][[息肉病]]综合征。临床上很少见，属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。
==Turcot综合征的预防和治疗方法==
预防：临床上很少见，属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。本病发生恶变的可能性很大。[[优生优育]]是本病最重要的预防措施。
==Turcot综合征的病因==
本病的[[结肠腺瘤病]]变与[[家族性息肉病]]相似，但多为多发性大[[乳头状腺瘤]]，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个[[腺瘤]]聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢[[神经系统]][[肿瘤]]，如[[胶质细胞瘤]]、[[髓母细胞瘤]]等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如[[甲状腺瘤]]，[[十二指肠]]、[[小肠腺瘤]]、[[错构瘤]]、[[类癌]]等。本病发生恶变的可能性很大。
==Turcot综合征的并发症==
[[肠梗阻]]，[[神经管]]胚台组织瘤，[[神经胶质]][[母细胞瘤]]，[[脑肿瘤]]
===Turcot综合征的西医治疗===
由于[[结肠腺瘤]]易恶性变，确诊后应积极手术治疗，可切除全部[[结肠]]直肠，或保留[[直肠]]切除全部结肠。对所伴发的[[肿瘤]]治疗原则上同未有[[腺瘤]]者。由于本病系多发性肿瘤，手术效果较差。有恶变者可试用[[放射治疗]]或[[化学治疗]]，但疗效不肯定。<br /><br />
预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除[[神经系统]]肿瘤，在[[结肠息肉]][[癌变]]前，即已死于[[脑肿瘤]]。
[[分类:消化内科疾病]]
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