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[[脾脏原发性恶性肿瘤]]临床上较[[脾脏]][[良性肿瘤]]更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部[[恶性肿瘤]]的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为[[肉瘤]]，如[[淋巴瘤]]、[[血管肉瘤]]等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾[[原发性]][[恶性淋巴瘤]]、脾血管肉瘤及脾恶性[[纤维组织细胞瘤]]。
==脾脏原发性恶性肿瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗
为提高[[脾脏]]恶性[[肿瘤]]的治愈率，提倡早期发现，早期诊断和早期的综合治疗;其主要手段是[[脾切除术]]，术中注意脾[[包膜]]的完整及[[脾门]]周围淋巴结的清扫，术前后辅以[[化疗]]或[[放疗]]、[[中药]]、[[免疫治疗]]等。
目前多数学者主张对脾脏原发性恶性[[淋巴瘤]]行脾切除，并术后辅助[[化学治疗]]。手术的目的在于明确诊断以及分期，并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏，并对脾脏周围区的[[淋巴结]]进行清除，同时[[楔形切除]]小块[[肝脏]]，进行准确的[[病理]]分期，以期指导术后的辅助化疗，确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整，并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器，但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。
绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病生存创造有利条件。
[[霍奇金淋巴瘤]]：MOPP为首选方案，即[[氮芥]](M)4mg/m2[[静脉注射]]第1天及第8天，[[长春新碱]](O)1～2mg静脉注射第1天及第8天，[[丙卡巴肼]](P)70mg/(m2.d)口服第1～14天，[[泼尼松]](P)40mg/d口服第1～14天(仅用于第1及第4疗程)，休息1周开始第2个疗程，至少用6个疗程。对MOPP[[耐药]]者可采用ABVD方案，即[[阿霉素]](A)25mg/m2，[[博来霉素]](B)10mg/m2，[[长春碱]](V)6mg/m2，[[达卡巴嗪]](D)375mg/m2，均在第1及第15天[[静脉]]用药1次，每4周重复1次。用MOPP治疗复发的病例可再用ABVD方案，59%的患者可获得第2次缓解。
[[非霍奇金淋巴瘤]]：化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗，定期密切观察。如病情有发展或发生[[并发症]]者可给COP，即[[环磷酰胺]](C)400mg/m2，每天口服，第1～5天，长春新碱(O)1.4mg/m2，[[静注]]，第1天，泼尼松(P)100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周为一周期;对于中度恶性者术后应给予COP，每月疗程，计6～9个月;对于高度恶性者应给予强烈化疗，即COP-BLAM Ⅲ方案，每3周为一周期。
有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后，对脾床应进行[[放射治疗]]，可能治愈或缓解[[症状]]。此处应特别指出的是，以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对[[霍奇金病]]进行分期，这一方面的研究国外报道较多。其意义在于可以提供有关[[疾病]]进展程度更为准确的信息，以便于血液学家和放疗学家选择更为合适的治疗方案。近年的研究显示，对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益，具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛[[纵隔]]受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗，若以后疾病复发，则可再行化学治疗，其效果较先行化学治疗者为佳。此外，对于晚期淋巴瘤伴明显[[脾功能亢进]]者，行脾切除有助于消除脾功能亢进，增加患者对化疗及放疗的[[耐受性]]。对于脾[[血管肉瘤]]和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除，注意勿使脾包膜或肿瘤破裂，以免种植转移、必要时连用[[胰尾]]一并切除。
(二)预后
脾的[[恶性肿瘤]]诊治晚，预后较差，尤其是脾血管肉瘤，容易经血行转移，往往同时累及肝脏及其他器官，85%的病人在确诊前已有转移，也有人认为这种现象系[[肉瘤]]多中心性发生的结果。[[脾恶性肿瘤]]较易破裂，除外伤性破裂外，尚有自发性破裂，均可形成致死性[[腹腔内出血]]，并且可引起肿瘤的迅速播散。
==脾脏原发性恶性肿瘤的病因==
(一)发病原因
==脾脏原发性恶性肿瘤的并发症==
肿大的[[脾脏]]对周围脏口可产生压迫[[症状]]，如压迫[[肠道]]可引起[[肠梗阻]]，压迫左侧[[输尿管]]可引起上尿路梗阻，也有部分病例因癌肿自发性破裂，以[[腹腔内出血]]作为就诊的首[[发症]]状。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
