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[[迟发性皮肤卟啉病]](porphyria cutanea tarda,[[PCT]])既是一种[[遗传性疾病]]又是一种获得性[[疾病]],1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以[[光敏性皮炎]]，[[面部多毛]]，[[皮肤]][[瘢痕]]、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有[[神经病]]变的[[卟啉病]]，部分患者有[[肝脏]]损害。
==迟发性皮肤卟啉病的西医治疗==
(一)治疗
1.戒酒 避免服用[[雌激素]]和铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的[[化合物]]。
2.放血 如无禁忌证，每2周放血500ml，一般放血量达3L左右本病可获得缓解，缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。
3.[[氯奎]] 0.5～1g/d，投药几天后肝中大量[[卟啉]]可从尿中排出，其原理为[[尿卟啉]]和氯奎形成水溶性[[复合物]]，便于排出。但氯奎有[[乏力]]、畏食、[[发热]]、[[肝损害]]等[[副作用]]，限制了大剂量氯奎应用。小剂量0.125g，每周2次，用药1年可使大部分患者缓解，但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用，仅限于临床不适合放血者应用。
4.[[红细胞生成素]] 可促进[[血红蛋白]]合成，减少铁储存，现作为新的治疗方法进行研究。
5.去铁铵治疗 效果优于[[静脉]]放血，对严重[[并发症]]而不适用放血治疗者，应用去铁铵尤为合适。1.5g/d，每周5天，缓慢[[皮下注射]]。
6.[[干扰素]] 研究发现[[丙型肝炎病毒]]感染与获得性迟发性皮肤型[[卟啉病]]有关。干扰素-α300万U，隔天1次。
(二)预后
本病起病隐袭，进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象，有时[[皮肤]]光敏感不明显，易漏诊。易并发[[肝硬化]]或[[肝癌]]等。
==迟发性皮肤卟啉病的病因==
(一)发病原因
1.[[遗传因素]] [[尿卟啉]]原[[脱羧酶]]缺乏。其[[基因]]位于[[染色体]]1q34，[[肝脏]]组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有[[迟发性皮肤卟啉病]]患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为[[常染色体]]显性遗传。
2.铁负荷过多 肝脏[[铁沉着]]可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治疗可使患者获得临床和[[生化]]上的缓解。停止放血或用铁剂可使缓解患者复发，说明铁与本病关系密切。<br /> 3.散发型患者体内存在抑制[[酶活性]]因子 有以下几种：①肝内存在的抑制酶活性因子;②[[雌激素]];③[[酒精]]提高ALA活性，促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，[[红细胞]]内酶正常。
4.杀虫药[[六氯化苯]][[中毒]]引起本病流行 六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶[[抑制剂]]，其他如吸入的芳香烃类化合物，[[除锈剂]]等，均可引起人[[卟啉病]]。
==迟发性皮肤卟啉病的并发症==
少数病例因[[瘢痕]]而造成[[畸形]]和毁容，其他还有[[甲剥离]]、[[耳廓]][[营养不良性钙化]]、[[白内障]]、[[巩膜溃疡]]等。15%～20%的本病患者并发[[糖尿病]];部分伴有[[肝硬化]]。
==迟发性皮肤卟啉病的护理==
应去除对[[肝脏]]有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如[[巴比妥]]类、[[雌激素]]、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和[[外伤]]，应用防晒剂。
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