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[[反应性组织细胞增多症]](reactive histiocytosis，RH)又称噬血[[综合征]]，是一种[[单核巨噬细胞系统]]的良性[[疾病]]，多与[[感染]]、[[免疫调节]]紊乱性疾病、[[结缔组织病]]、[[亚急性细菌性心内膜炎]]、[[免疫抑制]]等有关。
==反应性组织细胞增多症的病因==
(一)发病原因
各种[[病原体]]的[[感染]]都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以[[病毒感染]]最为常见，约占36%，如[[病毒性肝炎]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[腺病毒]]、B19[[病毒]]、[[登革热病毒]]，尤以[[巨细胞病毒]]、[[疱疹病毒]]和[[EB病毒]]常见。[[细菌性感染]]中，以[[肠道]]革兰阴性杆菌为主，还见于[[伤寒]]、[[结核病]]等。[[寄生虫病]][[如疟]]疾、[[弓形虫病]]、[[血吸虫病]]及[[布鲁菌病]]等较多见。此外，[[真菌]]、[[利什曼原虫]]、[[支原体]]及[[立克次体感染]]也有报道。[[结缔组织病]]、X伴性[[淋巴增生]][[综合征]]、家族性嗜红细胞性[[淋巴细胞]]增生症、[[亚急性细菌性心内膜炎]]、[[风湿病]]、[[白血病]]、[[恶性淋巴瘤]]、[[骨髓]]转移癌及[[获得性免疫缺陷综合征]]以及[[脾脏]]切除后、酗酒等都有报道。也可见于[[免疫抑制剂]]使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。
(二)发病机制
全血细胞进行性减少，骨髓中[[造血细胞]]减少的机制：①增多的组织细胞吞噬[[血细胞]][[功能亢进]];②抑制性[[单核细胞]]因子和[[淋巴因子]]产生，如[[干扰素]]γ、[[白介素]]-1;③病毒或免疫抑制剂致Th、Ts发生紊乱，诱致[[免疫调节]]障碍，血细胞破坏增多。
[[分化]]良好的组织细胞增多，[[细胞]]形态大多正常或仅有轻微的[[畸形]]，少数因伤寒或[[粟粒性结核]]引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态、大小、[[核形]]、成熟程度的差别小于[[恶性组织细胞病]]所见。常伴有明显的吞噬现象。组织细胞多侵入骨髓、[[淋巴结]][[窦状隙]]和[[髓索]]、脾[[红髓]]和肝窦状隙。由于肝窦状隙及[[门静脉]]周围受累，[[肝细胞]]有[[坏死]]表现。淋巴结[[组织切片]]中[[淋巴组织]]结构多无破坏，个别有坏死和广泛[[纤维化]]，[[淋巴细胞减少]]，尤其在淋巴结[[生发中心]]和脾红髓区更突出。
尚可能见到基础[[疾病]]的病变表现和[[细胞成分]]。一些病毒引起的反应性组织细胞[[增生]]时，常有以淋巴细胞、[[浆细胞]]和不成熟的原始[[免疫细胞]]形成的广泛性非典型性[[淋巴样细胞]][[浸润]]。
==反应性组织细胞增多症的症状==
随原发病而异，但大多数病人有[[发热]]，以[[高热]]居多，可伴[[盗汗]]、[[体重减轻]]。肝脾或[[淋巴结肿大]]、[[皮疹]]十分常见。如累及[[中枢神经系统]]和肺，可产生相应的[[症状]]和[[体征]]。严重[[肝损害]]或并发[[弥散性血管内凝血]](DIC)，可引发多部位[[出血]]。虽多数病例随原发病好转，尤其是[[感染]]的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或[[凝血障碍]]而死亡，临床征象和[[恶性组织细胞病]]常难以鉴别。
诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥38.5℃);②[[肝脾肿大]]伴[[全血细胞减少]];③[[肝功能异常]]及[[凝血功能障碍]];④噬血组织细胞占[[骨髓]][[涂片]][[有核细胞]]≥2%(或≥3%)或2500个[[细胞]]/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，[[淋巴结]]，肝，脾组织。
以下各项强烈提示诊断：①[[脑脊液]]中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性[[肝炎]];③[[自然杀伤细胞]]活性降低。
以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、[[黄疸]]、[[水肿]]及皮疹，[[脑膜]]受累的症状及体征;②[[低钠血症]]，[[血清铁]]增高，脑脊液蛋白增多;③肝[[转氨酶增高]]，[[低蛋白血症]]，血[[低密度脂蛋白胆固醇]]增高及[[高密度脂蛋白胆固醇]]降低;④周围血可溶性[[白介素-2]][[受体]]增高。
==反应性组织细胞增多症的诊断==
===反应性组织细胞增多症的检查化验===
1.血象 [[血细胞]]有不同程度的减少。国内82例就诊时[[贫血]]占48.4%，[[全血细胞减少]]占14.6%。[[血涂片]]查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例，[[红细胞]]、[[白细胞]]或[[血小板减少]]者均在80%以上。血细胞减少和[[感染]]致[[骨髓抑制]]，以及被[[增生]]的组织细胞吞噬有关。
2.[[骨髓]]象 增生活跃，[[组织细胞增生]]数量不一，大多数<30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈[[淋巴]]样或单核样。常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬[[中性粒细胞]]、[[幼红细胞]]，但吞噬[[血小板]]较少见。有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的[[多核]][[巨细胞]]。
3.[[血液]][[生化]] [[血清]][[转氨酶]]、[[胆红素]]、[[肌酐]]、[[尿素氮]]均可升高。
4.[[病理]]活检 [[淋巴结]]、肝等活检显示组织细胞增生，有的有噬血现象，正常的组织结构未被破坏。
5.其他检查 血液中各种炎性细胞因子水平可升高。由[[病毒感染]]引起者，血清中相关[[病毒抗体]]([[IgM]]及[[IgG]])[[效价]]升高。
6.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]、选择做[[X线]]、[[CT]]、[[B超]]、[[心电图]]。
===反应性组织细胞增多症的鉴别诊断===
1.[[恶性组织细胞病]] HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和[[细胞形态学]]、[[组织学]]上缺乏特异性[[鉴别试验]]。以下几项有助于两者的鉴别：
(1)外周血象或浓缩血片中、[[骨髓]]或[[淋巴结]]、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。
(2)恶性组织细胞对[[乙酸]]α[[萘酚]][[酯酶]][[染色]]阳性、[[酸性磷酸酶]]染色阳性，[[免疫]]组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。
(3)HPS[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性可增高，[[血清铁]]蛋白在MH明显高于正常人和HPS。
(4)MH[[血清]]中[[血管紧张素转化酶]]增高、组化染色检查见[[巨噬细胞]]中大量α-[[抗胰蛋白酶]]。
(5)部分MH患有特异性[[染色体异常]]，如t(2;5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的[[易位]]，有的MH患者可出现Ig和TCR[[基因]]的[[克隆]]性重排。
2.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以[[婴儿]]多见，2岁以上减少。也可表现为[[发热]]、[[皮疹]]、[[肝脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]以及肺部[[浸润]]和中枢[[神经系统]]受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和[[发际]]耳后及[[颈部]]，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现[[骨骼]]破坏。活组织[[病理]]检查发现[[朗格汉斯细胞]]是诊断LCH的主要依据，电[[镜检]]查可见到朗格汉斯细胞内含有Birbeek颗粒。
==反应性组织细胞增多症的并发症==
主要[[并发症]]为严重的[[肝肾]]损害及[[弥散性血管内凝血]]，及[[中枢神经系统]]损害，而加重病情，危及生命。
==反应性组织细胞增多症的预防和治疗方法==
1.[[病毒感染]]患者常见，需慎用[[免疫抑制剂]]。
2.如[[细菌感染]]可根治[[药敏试验]]及时调整用药。
===反应性组织细胞增多症的西医治疗===
(一)治疗
1.病因治疗 [[继发性]]HPS应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现[[病原微生物]]，则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用[[免疫抑制剂]];如果HPS发生于治疗前有[[免疫缺陷]]的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于[[化疗]]后，而[[肿瘤]]已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。
2.[[化学疗法]] 常用的[[化疗药物]]有[[长春碱]]/[[长春新碱]]或[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]]、vp-16)/[[替尼泊苷]]([[鬼臼]]噻吩苷)与[[肾上腺皮质激素]]联用，或CHOP方案，同时[[鞘内注射]]甲氨[[蝶啶]](MTX)及头颅照射，也可进行反复的[[血浆]]置换。
3.[[免疫治疗]] 大剂量[[甲泼尼龙]]冲击，[[静脉滴注]]大剂量人血[[丙种球蛋白]]，应用[[环孢素A]]或[[抗胸腺细胞球蛋白]](ATG)，均取得满意效果。
4.[[造血干细胞]][[移植]] Fisher等1986年首先报道用[[骨髓移植]]治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加[[环孢素]]诱导自身GVHD，可提高成人[[淋巴瘤]]相关的HPS的疗效，并防止复发。
5.中枢[[神经系统]][[浸润]]的治疗
(1)每天应用[[地塞米松]]，共8周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用。如果是家族性HPS，则以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停[[激素]]后用环孢素A，共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射，以后每2周1次约半年。
(4)开始治疗的第3、4、5、6周，每周鞘内注射1次[[甲氨蝶呤]](MTX)，缓解后争取行[[异基因]]造血干细胞移植。
(二)预后
预后良好，多可恢复，严重者可以致死，[[病死率]]可达 30%～40%。
==反应性组织细胞增多症吃什么好？==
[[反应性组织细胞增多症]][[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
[[造血干细胞]][[移植]]患者的饮食指导：
1、[[化疗]]前：患者应食用高蛋白、[[高热]]量、高维生素的食物，如：鸡汤、[[鸡肉]]、剔骨肉、海参、鱿鱼、牛羊肉、鸡蛋及各种新鲜水果等。食量根据患者的需求而定。
2、化疗至[[放疗]]后两周：
1) 此时大部分患者化疗的反应较大，如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[发热]]等。为了在这段时间内保证患者有足够热量摄入，协助医务人员鼓励患者进食，食入半流质或流质饮食，如鸡汤、面条、牛奶、大小米粥等。
2) 当出现[[口腔]]或食道[[溃疡]]时，可进食一些面条、鸡汤等食物，禁忌食用花生米、[[大枣]]等食品，以免刺激[[口腔粘膜]]。
3) 当患者的[[白细胞]]由“0”上升时，可出现[[饥饿]]感，为了配合[[细胞]]生长，患者可进食一些高蛋白、高热量、高维生素的食品。
4) 为患者准备食物时，应剔去鱼刺、肉骨，以免将患者的口腔粘膜刺伤，避免[[感染]]的危险和痛苦。同时，应注意给患者的饮食在[[消毒]]前必须是经过高温烹调的熟食，以免造成肠道[[感染]]。
5) 水果及饮料类市场上的水果很多，给患者食用的水果必须经过精心挑选，无霉烂、无斑痕、无裂缝、无划伤且表面光滑。每次准备的数量不宜过多，两至三个为宜。在送到病房前，请先洗净，以免将尘土带入病房。
反应性组织细胞增多症吃什么食物对身体好?
1、[[菠菜]]、[[胡萝卜]]、花椰菜等富含β[[胡萝卜素]]的能促进[[免疫细胞]]增多的[[蔬菜]]和富含[[维生素C]]的有一定抗病毒感染作用的水果;
2、红枣性[[温补]]血，可以促进白细胞的生成，[[养血]][[生津]]，提高免疫力，效果很好;
3、[[蘑菇]]、[[猴头菇]]、[[草菇]]、黑木耳、[[银耳]]、车养、[[百合]]等：都有明显增强免疫力的作用;
4、[[香菇]]：香菇所含的[[香菇多糖]]能增强人体免疫力。
反应性组织细胞增多症最好不要吃哪些食物?
1、酒，不宜过量喝酒，每天需限制饮酒，饮酒每天饮低度白酒不要超过100毫升,黄酒不要超过250毫升,啤酒不要超过1瓶;
2、不要吃辛辣，做菜时也不能放这些调料。比如：[[辣椒]]、姜、[[胡椒]]、生葱、生蒜等;
3、不要吃[[壮阳]]食物。比如：[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[鹅肉]]、鸽子、麻雀等。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==反应性组织细胞增多症的病因==
(一)发病原因
各种[[病原体]]的[[感染]]都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以[[病毒感染]]最为常见，约占36%，如[[病毒性肝炎]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[腺病毒]]、B19[[病毒]]、[[登革热病毒]]，尤以[[巨细胞病毒]]、[[疱疹病毒]]和[[EB病毒]]常见。[[细菌性感染]]中，以[[肠道]]革兰阴性杆菌为主，还见于[[伤寒]]、[[结核病]]等。[[寄生虫病]][[如疟]]疾、[[弓形虫病]]、[[血吸虫病]]及[[布鲁菌病]]等较多见。此外，[[真菌]]、[[利什曼原虫]]、[[支原体]]及[[立克次体感染]]也有报道。[[结缔组织病]]、X伴性[[淋巴增生]][[综合征]]、家族性嗜红细胞性[[淋巴细胞]]增生症、[[亚急性细菌性心内膜炎]]、[[风湿病]]、[[白血病]]、[[恶性淋巴瘤]]、[[骨髓]]转移癌及[[获得性免疫缺陷综合征]]以及[[脾脏]]切除后、酗酒等都有报道。也可见于[[免疫抑制剂]]使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。
(二)发病机制
全血细胞进行性减少，骨髓中[[造血细胞]]减少的机制：①增多的组织细胞吞噬[[血细胞]][[功能亢进]];②抑制性[[单核细胞]]因子和[[淋巴因子]]产生，如[[干扰素]]γ、[[白介素]]-1;③病毒或免疫抑制剂致Th、Ts发生紊乱，诱致[[免疫调节]]障碍，血细胞破坏增多。
[[分化]]良好的组织细胞增多，[[细胞]]形态大多正常或仅有轻微的[[畸形]]，少数因伤寒或[[粟粒性结核]]引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态、大小、[[核形]]、成熟程度的差别小于[[恶性组织细胞病]]所见。常伴有明显的吞噬现象。组织细胞多侵入骨髓、[[淋巴结]][[窦状隙]]和[[髓索]]、脾[[红髓]]和肝窦状隙。由于肝窦状隙及[[门静脉]]周围受累，[[肝细胞]]有[[坏死]]表现。淋巴结[[组织切片]]中[[淋巴组织]]结构多无破坏，个别有坏死和广泛[[纤维化]]，[[淋巴细胞减少]]，尤其在淋巴结[[生发中心]]和脾红髓区更突出。
尚可能见到基础[[疾病]]的病变表现和[[细胞成分]]。一些病毒引起的反应性组织细胞[[增生]]时，常有以淋巴细胞、[[浆细胞]]和不成熟的原始[[免疫细胞]]形成的广泛性非典型性[[淋巴样细胞]][[浸润]]。
==反应性组织细胞增多症的症状==
随原发病而异，但大多数病人有[[发热]]，以[[高热]]居多，可伴[[盗汗]]、[[体重减轻]]。肝脾或[[淋巴结肿大]]、[[皮疹]]十分常见。如累及[[中枢神经系统]]和肺，可产生相应的[[症状]]和[[体征]]。严重[[肝损害]]或并发[[弥散性血管内凝血]](DIC)，可引发多部位[[出血]]。虽多数病例随原发病好转，尤其是[[感染]]的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或[[凝血障碍]]而死亡，临床征象和[[恶性组织细胞病]]常难以鉴别。
诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥38.5℃);②[[肝脾肿大]]伴[[全血细胞减少]];③[[肝功能异常]]及[[凝血功能障碍]];④噬血组织细胞占[[骨髓]][[涂片]][[有核细胞]]≥2%(或≥3%)或2500个[[细胞]]/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，[[淋巴结]]，肝，脾组织。
以下各项强烈提示诊断：①[[脑脊液]]中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性[[肝炎]];③[[自然杀伤细胞]]活性降低。
以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、[[黄疸]]、[[水肿]]及皮疹，[[脑膜]]受累的症状及体征;②[[低钠血症]]，[[血清铁]]增高，脑脊液蛋白增多;③肝[[转氨酶增高]]，[[低蛋白血症]]，血[[低密度脂蛋白胆固醇]]增高及[[高密度脂蛋白胆固醇]]降低;④周围血可溶性[[白介素-2]][[受体]]增高。
==反应性组织细胞增多症的诊断==
===反应性组织细胞增多症的检查化验===
1.血象 [[血细胞]]有不同程度的减少。国内82例就诊时[[贫血]]占48.4%，[[全血细胞减少]]占14.6%。[[血涂片]]查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例，[[红细胞]]、[[白细胞]]或[[血小板减少]]者均在80%以上。血细胞减少和[[感染]]致[[骨髓抑制]]，以及被[[增生]]的组织细胞吞噬有关。
2.[[骨髓]]象 增生活跃，[[组织细胞增生]]数量不一，大多数<30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈[[淋巴]]样或单核样。常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬[[中性粒细胞]]、[[幼红细胞]]，但吞噬[[血小板]]较少见。有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的[[多核]][[巨细胞]]。
3.[[血液]][[生化]] [[血清]][[转氨酶]]、[[胆红素]]、[[肌酐]]、[[尿素氮]]均可升高。
4.[[病理]]活检 [[淋巴结]]、肝等活检显示组织细胞增生，有的有噬血现象，正常的组织结构未被破坏。
5.其他检查 血液中各种炎性细胞因子水平可升高。由[[病毒感染]]引起者，血清中相关[[病毒抗体]]([[IgM]]及[[IgG]])[[效价]]升高。
6.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]、选择做[[X线]]、[[CT]]、[[B超]]、[[心电图]]。
===反应性组织细胞增多症的鉴别诊断===
1.[[恶性组织细胞病]] HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和[[细胞形态学]]、[[组织学]]上缺乏特异性[[鉴别试验]]。以下几项有助于两者的鉴别：
(1)外周血象或浓缩血片中、[[骨髓]]或[[淋巴结]]、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。
(2)恶性组织细胞对[[乙酸]]α[[萘酚]][[酯酶]][[染色]]阳性、[[酸性磷酸酶]]染色阳性，[[免疫]]组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。
(3)HPS[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性可增高，[[血清铁]]蛋白在MH明显高于正常人和HPS。
(4)MH[[血清]]中[[血管紧张素转化酶]]增高、组化染色检查见[[巨噬细胞]]中大量α-[[抗胰蛋白酶]]。
(5)部分MH患有特异性[[染色体异常]]，如t(2;5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的[[易位]]，有的MH患者可出现Ig和TCR[[基因]]的[[克隆]]性重排。
2.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以[[婴儿]]多见，2岁以上减少。也可表现为[[发热]]、[[皮疹]]、[[肝脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]以及肺部[[浸润]]和中枢[[神经系统]]受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和[[发际]]耳后及[[颈部]]，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现[[骨骼]]破坏。活组织[[病理]]检查发现[[朗格汉斯细胞]]是诊断LCH的主要依据，电[[镜检]]查可见到朗格汉斯细胞内含有Birbeek颗粒。
==反应性组织细胞增多症的并发症==
主要[[并发症]]为严重的[[肝肾]]损害及[[弥散性血管内凝血]]，及[[中枢神经系统]]损害，而加重病情，危及生命。
==反应性组织细胞增多症的预防和治疗方法==
1.[[病毒感染]]患者常见，需慎用[[免疫抑制剂]]。
2.如[[细菌感染]]可根治[[药敏试验]]及时调整用药。
===反应性组织细胞增多症的西医治疗===
(一)治疗
1.病因治疗 [[继发性]]HPS应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现[[病原微生物]]，则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用[[免疫抑制剂]];如果HPS发生于治疗前有[[免疫缺陷]]的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于[[化疗]]后，而[[肿瘤]]已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。
2.[[化学疗法]] 常用的[[化疗药物]]有[[长春碱]]/[[长春新碱]]或[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]]、vp-16)/[[替尼泊苷]]([[鬼臼]]噻吩苷)与[[肾上腺皮质激素]]联用，或CHOP方案，同时[[鞘内注射]]甲氨[[蝶啶]](MTX)及头颅照射，也可进行反复的[[血浆]]置换。
3.[[免疫治疗]] 大剂量[[甲泼尼龙]]冲击，[[静脉滴注]]大剂量人血[[丙种球蛋白]]，应用[[环孢素A]]或[[抗胸腺细胞球蛋白]](ATG)，均取得满意效果。
4.[[造血干细胞]][[移植]] Fisher等1986年首先报道用[[骨髓移植]]治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加[[环孢素]]诱导自身GVHD，可提高成人[[淋巴瘤]]相关的HPS的疗效，并防止复发。
5.中枢[[神经系统]][[浸润]]的治疗
(1)每天应用[[地塞米松]]，共8周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用。如果是家族性HPS，则以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停[[激素]]后用环孢素A，共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射，以后每2周1次约半年。
(4)开始治疗的第3、4、5、6周，每周鞘内注射1次[[甲氨蝶呤]](MTX)，缓解后争取行[[异基因]]造血干细胞移植。
(二)预后
预后良好，多可恢复，严重者可以致死，[[病死率]]可达 30%～40%。
==反应性组织细胞增多症吃什么好？==
[[反应性组织细胞增多症]][[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
[[造血干细胞]][[移植]]患者的饮食指导：
1、[[化疗]]前：患者应食用高蛋白、[[高热]]量、高维生素的食物，如：鸡汤、[[鸡肉]]、剔骨肉、海参、鱿鱼、牛羊肉、鸡蛋及各种新鲜水果等。食量根据患者的需求而定。
2、化疗至[[放疗]]后两周：
1) 此时大部分患者化疗的反应较大，如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[发热]]等。为了在这段时间内保证患者有足够热量摄入，协助医务人员鼓励患者进食，食入半流质或流质饮食，如鸡汤、面条、牛奶、大小米粥等。
2) 当出现[[口腔]]或食道[[溃疡]]时，可进食一些面条、鸡汤等食物，禁忌食用花生米、[[大枣]]等食品，以免刺激[[口腔粘膜]]。
3) 当患者的[[白细胞]]由“0”上升时，可出现[[饥饿]]感，为了配合[[细胞]]生长，患者可进食一些高蛋白、高热量、高维生素的食品。
4) 为患者准备食物时，应剔去鱼刺、肉骨，以免将患者的口腔粘膜刺伤，避免[[感染]]的危险和痛苦。同时，应注意给患者的饮食在[[消毒]]前必须是经过高温烹调的熟食，以免造成肠道[[感染]]。
5) 水果及饮料类市场上的水果很多，给患者食用的水果必须经过精心挑选，无霉烂、无斑痕、无裂缝、无划伤且表面光滑。每次准备的数量不宜过多，两至三个为宜。在送到病房前，请先洗净，以免将尘土带入病房。
反应性组织细胞增多症吃什么食物对身体好?
1、[[菠菜]]、[[胡萝卜]]、花椰菜等富含β[[胡萝卜素]]的能促进[[免疫细胞]]增多的[[蔬菜]]和富含[[维生素C]]的有一定抗病毒感染作用的水果;
2、红枣性[[温补]]血，可以促进白细胞的生成，[[养血]][[生津]]，提高免疫力，效果很好;
3、[[蘑菇]]、[[猴头菇]]、[[草菇]]、黑木耳、[[银耳]]、车养、[[百合]]等：都有明显增强免疫力的作用;
4、[[香菇]]：香菇所含的[[香菇多糖]]能增强人体免疫力。
反应性组织细胞增多症最好不要吃哪些食物?
1、酒，不宜过量喝酒，每天需限制饮酒，饮酒每天饮低度白酒不要超过100毫升,黄酒不要超过250毫升,啤酒不要超过1瓶;
2、不要吃辛辣，做菜时也不能放这些调料。比如：[[辣椒]]、姜、[[胡椒]]、生葱、生蒜等;
3、不要吃[[壮阳]]食物。比如：[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[鹅肉]]、鸽子、麻雀等。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
