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朊毒体不同于人类至今发现的以[[核酸]]复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行[[增殖]]的[[蛋白质]][[感染性]]粒子。朊毒体感染所致的朊毒体病,目前已知的包括有人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒--史茵克[[综合征]]、致死性家族性[[失眠症]]等一类被称之为“[[传染性]]海绵状[[脑病]]”的[[神经系统]]退行性变性疾病，这类疾病可呈传染性、散发性或遗传性发生。人类的朊毒体病具有以下基本特征：主要[[病理学]]改变为[[中枢神经系统]][[星形胶质细胞]][[增生]]的[[神经纤维]]的空泡样改变，且此种上病变极少伴有炎[[细胞]][[浸润]]；[[潜伏期]]长，可达数年至数十年；病性持续进展并最终致死以及病变的发生都与朊毒体[[蛋白]]（PrP）的异常[[代谢]]及由此所引起的PrP在中枢神经系统的积聚有关。　　

==疾病分类==

[[感染科]]　　

诊断：朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。（1）流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊毒体[[供体]]的器官移植或可能被朊毒体污染的[[电极]][[植入]]手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。（2）[[临床表现]] 虽然毒体病大多表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等，但不同的朊毒体病也有各自的特点如散发性克—雅病发病年龄较大，多先有痴呆后有共济失调，而新变异型克—雅病发病年龄较轻；库鲁病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆；杰茨曼—斯脱斯勒—史茵克综合征多仅有共济失调等[[小脑]]受损表现少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固[[失眠]]为特着。（3）[[实验室检查]] 脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及[[脑电图]]PSWCs具有辅助诊断价值。PRNP序列[[碱基]]突变的遗传学分析则有助家族性朊毒体病的诊断。预后极差，以知病例无一例外均告死亡。　　

==疾病预防==

鉴于朊毒体尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无[[疫苗]]保护易感人群。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]

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