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'''血管内溶血'''主要见于血型不合[[输血]]、输注[[低渗溶液]]或[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]、某些药物作用等，溶血主要在血管内发生，故名为血管内溶血。受损的[[红细胞]]发生溶血，释放游离[[血红蛋白]]形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大，不能通过[[肾小球]]排出，由[[肝细胞]]从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成[[血红蛋白尿]]排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞内分解为[[卟啉]]、铁及[[珠蛋白]]。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或[[含铁血黄素]]的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。

==临床表现==

短期内血管内大量溶血，可出现急性[[贫血]]。起病急骤，临床表现为严重的[[腰背酸痛]]及[[四肢酸痛]]，伴[[头痛]]、[[呕吐]]、[[寒战]]，随后高热、面色苍白和[[血红蛋白尿]]、[[黄]]疸，但黄疸一般较为轻微，比不上[[血管外溶血]]严重。严重者出现[[周围循环衰竭]]和[[急性肾衰竭]]。若血管内溶血为慢性，则表现有[[贫血]]、轻度[[黄疸]]、[[脾大]]。儿童时期骨髓都是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。

（4）[[含铁血黄素尿]]（[[Rous试验]]）：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

==参看==

*[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]

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