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骨溶解
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骨头的主要成分是[[碳酸钙]]和[[磷酸钙]]。有一种观点认为,“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和[[淋巴管]]异常增生侵蚀[[骨骼]]而致。联想到树藤能把大树活活缠死,那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤,耗氧增加,也可能导致[[骨质]]吸收、溶化,吸收的[[骨组织]]被血管纤维组织代替。其中,[[破骨细胞]]可能起了关键作用,这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关,应到实地做进一步调查。
==骨溶解的治疗和预防方法==
溶骨症的治疗目前尚无理想的方法,有报道[[放射治疗]](18~20Gy)可迅速减轻[[疼痛]],促使溶解骨再矿化,但不能阻止病变发展。α-2b[[干扰素]]与氯膦酸(clodronate)也有治疗效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)[[皮下注射]],治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。
1.[[植骨术]] Butler的一例[[股骨]]大块[[骨质溶解]]症经植骨后,植骨[[成活]]。
2.[[假体置换]]术 Poirier的一例[[肱骨]]大块骨质溶解症,经人工肱骨置换术病情改进。
3.支架保护。
4.截肢。
5.对合并[[截瘫]],发生[[血性胸水]]及[[乳糜胸]]者,可穿刺抽液,同时治疗其它[[合并症]]。
6.亦有试行放射治疗者,但疗效不肯定。
==骨溶解的原因==
病因和发病机理都不清楚,一般认为可能与家族[[遗传]]、[[外伤]]、[[感染]]、[[无菌]]性[[坏死]]、[[中枢神经系]]疾患、[[牛皮癣性关节炎]]及[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]]等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或[[血管]]发育[[畸形]]有关,也有人认为是血管瘤样病变,或与血管淋巴管[[增生]]有关。临床见过的病因只有三种:遗传、[[肿瘤]]和[[辐射]]。它无种族及[[性别差异]],多发于5-25岁的儿童和青少年。“鬼怪骨”在我国只有5~6例,全世界目前也只有200~210例。
溶骨症应与[[恶性肿瘤]]、早期[[化脓性骨髓炎]]和伴有[[肾病]]的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴有局部[[疼痛]]、感觉消退或消失,而溶骨症无此症状。[[慢性骨髓炎]]X线片常示有[[死骨]]形成,病变多位于[[下颌体]]和[[下颌支]],很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。
==骨溶解症-讨论==
收集国内建国以来发表的骨溶解症病例报告共19例[3~4](无病理诊断及其他病合并骨溶解症的病例不包括在内)。就诊年龄6~45岁,平均24岁;男性占60%,[[死亡率]]19%(1例[[继发感染]],另1例并发截瘫)。骨盆及[[下肢]]好发,占37.5%,其次为胸、肋骨,占27.5%,[[上肢骨]]占25%。首诊到确诊时间3个月~17年,初诊常误诊为肿瘤、[[病理性骨折]]、乳糜胸、慢性骨髓炎,病程迁延,往往要多次诊治,最后经手术活检确诊。
[[分类:全身症状]]
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