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(二) <b>冷抗体型</b>:又分为两种:(1) [[冷凝集素]][[综合征]]和阵发性冷性[[血红蛋白尿]]。冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起,因在[[低温]]最适是0~5℃时能直接[[凝集]]红细胞并产生雷诺氏现象而得名,除原发性者外,可继发于感染如[[支原体肺炎]]或淋巴细胞恶性增生性疾病等,冷凝集素试验[[效价]]增高有诊断价值,除治疗原发病外,可用免疫抑制剂,严重者可输洗涤红细胞和[[血浆]]置换。(2) 阵发性冷性血红蛋白尿很罕见。
==〖治疗〗==
(一) <b>温抗体型自身免疫溶血性贫血</b>,病因明确者,应积极治疗原发病。[[糖皮质激素]]:[[氢化可的松]]:400~600mg/d,[[静脉]]输注,3~5d后改用[[强的松]]:1mg/kg/d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及[[网织红细胞计数]]2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用[[硫唑嘌呤]]:50~200mg/d;[[环磷酰胺]]:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察[[骨髓抑制]]等[[副作用]]。
其它:
(1) 大剂量[[静脉注射]][[丙种球蛋白]]:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的[[免疫性]]溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。
(2) 血浆置换:适用于[[抗体滴度]]高,糖皮质激素治疗效果差的病人。
(3) 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
(二) <b>冷抗体型自身免疫性溶血性贫血</b>,寻找潜在疾病,治疗原发病。避免寒冷刺激,注意保暖。免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,[[苯丁酸氮芥]]:2~4mg/d,疗程3~6个月(或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月)。
==〖概述〗==
本病由于[[免疫功能]]紊乱所产生自身抗体,结合在红细胞表面或游离在[[血清]]中,使红细胞[[致敏]],或激活[[补体]],红细胞过早破坏而发生溶血情[[贫血]]。
3. [[葡萄糖]]-6-[[磷酸脱氢酶缺乏症]]:[[高铁血红蛋白]]还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基[[四氮唑]]篮纸片法:G6PD活性减低。
==〖疗效判断标准〗==
1. 缓解:临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞百分率均在正常范畴。血清蛋红素测定在正常范围。直接及间接Coomb`s试验均转为阴性。
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