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[[婴儿型黑矇性痴呆]]是[[常染色体隐性遗传]]。经典型的黑矇性[[痴呆]]在出生时多正常，在生后3~6个月出现[[症状]]。由于[[氨基己糖]]酶(hexosaminidase)或[[神经鞘]][[脂类]]活性因子[[蛋白]](sphingolipid activator protein)缺乏，而使 GM2[[神经节苷脂]]和有联系的鞘[[糖脂]]沉积，使[[脑发]]生退行性变。婴儿型黑矇性痴呆也称为Bielschowsky[[综合征]]、Bielschowsky-Jansky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征、晚发性[[婴儿]]黑矇性家族性痴呆(amaurotic familial infantile idiocy)、晚期婴儿型蜡样[[质脂]]褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2 gangliosidosis)、幼年性神经节苷脂病 (juvenile GM2 gangliosidosis)等。

==婴儿型黑矇性痴呆的病因==

(一)发病原因

主要为玻璃膜的破坏，脉络膜血管侵入[[视网膜]]下构成[[脉络膜新生血管]]，发生黄斑区视网膜色素上皮下或[[神经上皮]]下浆液性或[[出血]]性的盘状脱离，最终成为[[机化]][[瘢痕]]，据临床观察萎缩型也可转变为渗出型。

===婴儿型黑矇性痴呆的西医治疗===

(一)治疗

[[分类:儿科疾病]]

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