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本病是指[[血清]]IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是[[免疫缺陷]]中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的[[流行病学调查]]，显示本病有民族和地区差异。Α[[重链]]编码[[结构基因]]异常可能不是主要病因；在B[[细胞分化]]早期IgA生成B[[细胞]]成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被[[活化]]，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
==治疗措施==
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和[[自身免疫疾病]]应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。
[[分类:疾病]]
==[[临床表现]]==
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与[[呼吸道感染]]；如发生[[支气管哮喘]]一般较重。有些病人有[[胃肠道]][[症状]]，如[[慢性腹泻]]、[[吸收不良综合征]]和肠道[[绒毛]][[萎缩]]。[[感染]]贾第氏[[鞭毛虫]]不多见。由于胃肠道及[[呼吸道]]不分泌IgA，容易发生[[过敏反应]]。此外，[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、甲状朱炎与[[恶性贫血]]等自由[[免疫]]病发率增高。
==辅助检查==
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些[[多糖类]][[抗原]]产生较多的[[抗体]]，故这些病人容易反复发生鼻窦和[[肺部感染]]，甚至引致阻塞性肺[[疾病]]。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触[[血浆]]IgA或γ[[球蛋白]]后，会产生抗IgA抗体，以后如再[[输血]]或接触球蛋白便引起过敏反应。此外，本症病人还会产生[[抗甲状腺球蛋白]]、胃壁细胞、[[平滑肌]]、[[胶原]]和食物抗原的抗体。抗[[牛血清]][[蛋白]]抗体的阳性率也增高，如采用牛[[抗血清]]检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）进行测定，比较可靠。
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