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先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首次报告，[[畸形]]程度从单纯的[[桡骨]]发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍，男女之比为1:5:1。中国医学健康网
==治疗措施==
1. 根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。
A型病人采用[[石膏]]矫形，达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8～10岁时，如桡侧短缩进展影响腕的功能，则行桡骨“Z”型[[截骨延长术]]及软组织彻底松解术。术后[[上肢]]石膏固定肘关节于屈曲60°～70°，[[前臂旋后]]位及腕关节功能位。石膏固定8～10周。
B型或C型病人，因腕关节不稳定，手部严重桡偏及掌屈，出生后应马上治疗，防止软组织挛缩。通过石膏矫形后，如手部达到中立位，则改为夜间[[夹板]]固定，同时进行肘关节被动屈曲活动，掌指关节掌屈，近节指间关节过伸活动。
如手的桡偏及腕关节不稳定加重，手的功能受影响，则行手腕中心化手术，腕关节的尺侧及背侧[[关节囊紧缩]]，手的[[肌腱]]转位，桡侧软组织松解，如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在[[婴儿期]]进行。
2.手腕中心化手术禁忌证有：①合并其它严重畸形，如Fanconis pancytopenia（范围尼氏[[顽固性贫血]]），手术危险性大。②肘关节伸直位挛缩，尽管手部功能重建，但由于肘关节不能屈曲，也无法发挥手的功能。③病人年龄较大，到了青春期或成年人，因已完全适应畸形手的生活习惯，尺骨严重弯曲，血管及神经短缩病变也越来越重，即使行手术矫正，病人难以接受，且易发生严重[[并发症]]。
==诊断==
根据[[临床表现]]和X线摄片可作出诊断。
4、[[血管]]受累：[[尺动脉]]存在，常成为供应前臂及手的主要血管。骨间[[动脉]]发育良好。[[桡动脉]]及掌[[动脉弓]]异常，血管受累程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由[[骨间前动脉]]支配，起自于尺动脉，与正中神经伴行。桡动脉[[退化]]或缺如。
==[[病因学]]==
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论，上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、[[舟状骨]]、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。
[[分类:疾病]]
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