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[[先天性乳糖不耐受]]症：这是一种和[[先天性乳糖酶缺乏]]不同的[[疾病]]，属于[[常染色体]]显性遗传。开始喂养后出现暴发性[[腹泻]]，水样多泡的酸性[[大便]]，伴腹泻。可致[[呕吐]]、[[脱水]]、[[肾小管性酸中毒]]、双糖尿、[[氨基酸尿]]、[[白内障]]、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]]。当未分解吸收的[[乳糖]]进入[[结肠]]后，被[[肠道]]存在的[[细菌]]发酵成为[[小分]]子的有机酸如[[醋酸]]、[[丙酸]]、[[丁酸]]等，并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,这些产物大部分可被结肠[[重吸收]]，而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起[[肠鸣]]、[[腹胀]]、[[腹痛]]、排气、不舒服、腹泻等[[症状]]，有的人还会发生[[嗳气]]、[[恶心]]等。这些症状称为乳糖不耐受症。[[乳糖不耐症]]状个体差异很大。严重的乳糖不耐受多于摄入一定量乳糖后30分钟至数小时内发生。乳糖不耐症对婴幼儿影响较大，并会同时伴有[[尿布疹]]、呕吐、[[生长发育]]迟缓等，成人有时伴恶心反应。不耐受症状的多少和严重程度与多种因素有关，如[[小肠]]内乳糖酶活性、摄入的乳糖量以及是否同时摄入其它类食品等。
==先天性乳糖不耐受的治疗和预防方法==
1、少量多次摄入乳制品。即使乳糖酶缺乏个体，也可耐受少量乳类(120ml至240ml)，不会出现不耐受[[症状]]。限制一天中摄入[[乳糖]]总量，一般乳糖限量为12克。少量多次食用也可减轻乳糖不耐受反应，一次食用量不超过250ml为宜。只要每次饮牛奶时能掌握合理的间隔时间和每日入总奶量，就可避免出现乳糖不耐受症状。
2、不宜[[空腹]]饮奶。有乳糖不耐受者，不宜清晨空腹饮奶。在进食其它食物的同时饮用牛奶，例如乳制品与肉类和含脂肪的食物同时食用时，可减轻或不出现乳糖不耐受症状。3)先用发酵乳(特别是酸奶)代替鲜乳。发酵乳中的乳糖已有20%至30%被降解，易于消化吸收。食用酸奶还能改善乳糖[[消化不良]]和乳糖不耐受，食用也非常方便。
3、乳糖不耐受和[[乳糖吸收不良]]的干预乳糖不耐受患者可根据情况确定最低乳糖摄入量，根据营养指南确定应额外补充的钙、锌和铁摄入量。或限制一天中乳糖总摄入量，普遍推荐的乳糖限量为12g，并少量多次食用。此外乳制品与肉和含脂肪的食物一同摄入也可减少不耐受症状。以发酵乳尤其是酸乳代替鲜乳，能同时改善乳糖消化不良和乳糖不耐受。另外对于[[继发性]]乳糖不耐受患者，应首先确定乳糖酶活性低下的原发原因，使[[原发性疾病]]得到有效的治疗。
==先天性乳糖不耐受的原因==
[[先天性乳糖不耐受]]五大原因
[[临床诊断]]依据个体乳糖不耐受史、临床[[症状]]、粪便pH等检查，有氢气[[呼气]]试验和乳糖[[耐量试验]]、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、[[腹部]]乳糖-钡餐[[X线]]检查、[[大便]]常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。全国[[佝偻病]]防治科研协作组和中国[[骨质疏松]]与[[骨关节病]]委员会组织金域体外[[诊断试剂]]研制机构经过两年研究，由王加义研制成一种简便可靠的评价人体乳糖耐受能力的新技术——JY-Po-ColorGal尿半乳糖测定技术。受试者只需收集饮用乳糖或牛奶后2～3小时之间的尿液约5ml，不需用任何仪器设备几分钟即可测试出自己的乳糖耐受能力，提供了一种方便快捷的适宜技术。
==参看==
*[[小儿普通易变型免疫缺陷]]
[[分类:腹部症状]]
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