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小儿红白血病

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 22:22
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[[红白血病]](erythroleukemia)即Di Guglielmo[[综合征]],又称急性[[红细胞]][[骨髓]]病、急非淋[[白血病]]、[[红细胞增多症]]、红血性[[骨髓增生]]症等。本病是一种急性或慢性骨髓恶性增生性[[疾病]]。
==小儿红白血病的预防和治疗方法==
(一)治疗
 
1.[[化学治疗]] 强烈的诱导[[化疗]]和维持治疗,既增加了完全缓解率,又使生存期得以延长。现代资料又进一步提示,强烈的化疗加上缓解期的[[骨髓移植]],可使残存的[[白血病]]细胞进一步减少或消灭,结果使一部分病人得到长期生存或治愈。近代化疗的主要内容包括:①较强烈的化疗,以引起短期的[[骨髓增生]]低下;②积极的[[支持疗法]];③设计有效的方案维持缓解。化疗可以分成以下3期4个阶段:
 
(1)诱导缓解期:此期为治疗的基础,常用的药物包括[[阿糖胞苷]](Ara-C)、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[柔红霉素]](DNR)、[[巯嘌呤]](6-MP)、[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])和[[泼尼松]](Pred)等,诱导缓解的方案虽多,如HOAP、COAP、[[HAT]]、DAT等,但仅约2/3的病例能获缓解,至于哪个方案优良,尚无定论。[[感染]]是诱导期的重要威胁,往往导致早期死亡,如能应用预防性的[[粒细胞]]输注,或能减低其[[病死率]]。
 
(2)维持治疗期:此期分为两个阶段,即控制髓外部位的发病,其中以[[中枢神经系统白血病]]的预防最为重要,其次为控制[[骨髓]]白血病的复发,急性红血病时并发中枢神经系统白血病比[[急性淋巴细胞白血病]]少见,可能与生存期短,尚未等到[[脑膜]]侵犯,就发生骨髓复发有关,有人提出用一次强化治疗,结合[[冻干卡介苗]][[接种]],对患儿的长期缓解可能有利。
 
(3)停止治疗期:强烈的维持化疗,具有远期[[中毒]],损伤器官和[[免疫抑制]]等危险,易于引起各种[[并发症]],一旦治疗停止,机体得以恢复,但过早停止治疗,容易引起复发。Auer等认为,凡已获得2~3年完全缓解的病例,即可停止治疗。复发病例多在停药后第1年内,停止治疗后引起复发的主要因素,是与治疗期的[[中枢神经系统]]局部预防不力有关。
 
2.中医[[中药]]治疗 [[中医]]对本症的[[辨证]],认为应[[虚实]]相兼。[[精气]][[内虚]]是内因,[[瘟毒]]乘虚内陷是[[外因]],虚实错杂,毒入骨髓,治疗上应以[[清瘟解毒]]为主,辅以扶正,用[[犀角]]地黄合[[清营汤]]加减,辨证应与辨病相结合,才能更好地治疗本病,中医对化疗后的造血抑制,宜从[[补肾]]着手,使骨生髓以期早日恢复。
 
3.[[免疫治疗]]
 
(1)非特异性[[主动免疫]]治疗:应用各种[[细菌]]制剂、制品或人工[[抗原]]作为非特异性的刺激物来促进机体的[[免疫功能]]。常用的有[[卡介苗]]、[[短棒菌苗]]([[短小棒状杆菌]][[菌苗]])等。冻干卡介苗用划痕法,也可作[[皮内注射]]。
 
(2)特异性主动免疫治疗:应用自体或异体的白血病细胞进行[[免疫]],从而促进[[宿主]]对[[肿瘤]]的[[特异性免疫反应]],可用经[[化学]]或[[物理]]方法处理的“白血病瘤苗”[[肌内注射]],每次注入的[[细胞]]数宜在(1~4.8)×108个以上。
 
(3)[[被动免疫]]治疗:应用对白血病[[细胞表面抗原]]有特异作用的[[单克隆抗体]],来达到杀灭白血病细胞的目的。单克隆抗体已开始应用于临床,能在血中与骨髓中和白血病细胞很快结合,但临床效果尚不明显,还须进一步研究,如使[[抗体]]带上其他[[细胞毒性]]物质(如[[放射性核素]]或[[化疗药物]]),以便使其发挥 更大的作用。
 
(4)[[过继免疫]]治疗:应用[[被动转移]][[细胞免疫]]功能的方法,来促进机体的免疫功能。常用的方法有输注[[转移因子]]、[[免疫核糖核酸]]、[[淋巴因子]]、[[干扰素]]等。
 
理论上,通过免疫治疗希望能够杀灭残存的白血病细胞,但实际上并不能达到这一目的。大多数免疫治疗,仅能增加生存期,而缓解期很少能延长。
 
4.并发症的治疗
 
(1)感染:常在化疗期间发生,尤其是在诱导缓解的疗程间歇期[[白细胞]]明显减少时发生,病起常表现[[寒战]]、[[发热]]等[[症状]],能找到原发灶的仅50%~70%,且不能等待培养结果的报告。因此,常须及早进行经验性的[[抗生素]]治疗。对于粒细胞明显减少的病人,宜进入隔离室或[[隔离]]帐蓬,并常规作[[皮肤]]、[[鼻腔]]、[[咽喉]]、粪便和尿的监护培养。隔离室内推荐以下的预防措施:口服非吸收性抗生素;饮食在用膳前要再煮沸;若患者已发热,进行各种[[细菌培养]]后尽快给予[[半合成]]的[[青霉素]]与氨基糖甙类抗生素,[[广谱抗生素]]使用3,4天后仍然[[高热不退]]的病人,可另换抗生素,必要时可加用两性[[霉素B]]等药物,抗生素无效的病例,必要时可进行白细胞输注,但效果一般不满意。
 
(2)[[出血]]:亦是[[急性白血病]]的重要并发症。输入[[血小板]]能纠正由[[血小板减少]]所致的出血,选用HLA相配的[[献血]]小板者可减少因[[输血]]小板而引起的[[免疫反应]]。[[止血药]]物可用[[肾上腺皮质激素]]、[[酚磺乙胺]]([[止血敏]])、血宁、[[氨甲环酸]]([[止血环酸]])等。如发生[[播散性血管内凝血]],在进行检查后,可根据具体情况应用[[肝素]]、[[低分子右旋糖酐]]、抗血小板凝聚药(如[[双嘧达莫]]、[[阿司匹林]]等)及[[抑肽酶]]。对于纤溶可用抗纤溶药(如[[氨甲苯酸]]、氨甲环酸、[[氨基己酸]])亦可用抑肽酶。此外还需同时补给所消耗的血小板及[[血浆]]因子(如输鲜血、[[纤维蛋白原]]、新鲜冰冻血浆等)。
 
(3)其他:发生[[尿酸性肾病]]时,可给5%[[碳酸氢钠]]250~500ml/d,使尿[[碱化]],亦可用[[透析]]治疗。
 
(二)预后
 
本病征预后差,化疗不如[[急淋]]敏感,缓解率低。
==小儿红白血病的病因==
(一)发病原因
最后发展成[[急性白血病]]。
==小儿红白血病的预防和治疗方法==
(一)治疗
 
1.[[化学治疗]] 强烈的诱导[[化疗]]和维持治疗,既增加了完全缓解率,又使生存期得以延长。现代资料又进一步提示,强烈的化疗加上缓解期的[[骨髓移植]],可使残存的[[白血病]]细胞进一步减少或消灭,结果使一部分病人得到长期生存或治愈。近代化疗的主要内容包括:①较强烈的化疗,以引起短期的[[骨髓增生]]低下;②积极的[[支持疗法]];③设计有效的方案维持缓解。化疗可以分成以下3期4个阶段:
 
(1)诱导缓解期:此期为治疗的基础,常用的药物包括[[阿糖胞苷]](Ara-C)、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[柔红霉素]](DNR)、[[巯嘌呤]](6-MP)、[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])和[[泼尼松]](Pred)等,诱导缓解的方案虽多,如HOAP、COAP、[[HAT]]、DAT等,但仅约2/3的病例能获缓解,至于哪个方案优良,尚无定论。[[感染]]是诱导期的重要威胁,往往导致早期死亡,如能应用预防性的[[粒细胞]]输注,或能减低其[[病死率]]。
 
(2)维持治疗期:此期分为两个阶段,即控制髓外部位的发病,其中以[[中枢神经系统白血病]]的预防最为重要,其次为控制[[骨髓]]白血病的复发,急性红血病时并发中枢神经系统白血病比[[急性淋巴细胞白血病]]少见,可能与生存期短,尚未等到[[脑膜]]侵犯,就发生骨髓复发有关,有人提出用一次强化治疗,结合[[冻干卡介苗]][[接种]],对患儿的长期缓解可能有利。
 
(3)停止治疗期:强烈的维持化疗,具有远期[[中毒]],损伤器官和[[免疫抑制]]等危险,易于引起各种[[并发症]],一旦治疗停止,机体得以恢复,但过早停止治疗,容易引起复发。Auer等认为,凡已获得2~3年完全缓解的病例,即可停止治疗。复发病例多在停药后第1年内,停止治疗后引起复发的主要因素,是与治疗期的[[中枢神经系统]]局部预防不力有关。
 
2.中医[[中药]]治疗 [[中医]]对本症的[[辨证]],认为应[[虚实]]相兼。[[精气]][[内虚]]是内因,[[瘟毒]]乘虚内陷是[[外因]],虚实错杂,毒入骨髓,治疗上应以[[清瘟解毒]]为主,辅以扶正,用[[犀角]]地黄合[[清营汤]]加减,辨证应与辨病相结合,才能更好地治疗本病,中医对化疗后的造血抑制,宜从[[补肾]]着手,使骨生髓以期早日恢复。
 
3.[[免疫治疗]]
 
(1)非特异性[[主动免疫]]治疗:应用各种[[细菌]]制剂、制品或人工[[抗原]]作为非特异性的刺激物来促进机体的[[免疫功能]]。常用的有[[卡介苗]]、[[短棒菌苗]]([[短小棒状杆菌]][[菌苗]])等。冻干卡介苗用划痕法,也可作[[皮内注射]]。
 
(2)特异性主动免疫治疗:应用自体或异体的白血病细胞进行[[免疫]],从而促进[[宿主]]对[[肿瘤]]的[[特异性免疫反应]],可用经[[化学]]或[[物理]]方法处理的“白血病瘤苗”[[肌内注射]],每次注入的[[细胞]]数宜在(1~4.8)×108个以上。
 
(3)[[被动免疫]]治疗:应用对白血病[[细胞表面抗原]]有特异作用的[[单克隆抗体]],来达到杀灭白血病细胞的目的。单克隆抗体已开始应用于临床,能在血中与骨髓中和白血病细胞很快结合,但临床效果尚不明显,还须进一步研究,如使[[抗体]]带上其他[[细胞毒性]]物质(如[[放射性核素]]或[[化疗药物]]),以便使其发挥 更大的作用。
 
(4)[[过继免疫]]治疗:应用[[被动转移]][[细胞免疫]]功能的方法,来促进机体的免疫功能。常用的方法有输注[[转移因子]]、[[免疫核糖核酸]]、[[淋巴因子]]、[[干扰素]]等。
 
理论上,通过免疫治疗希望能够杀灭残存的白血病细胞,但实际上并不能达到这一目的。大多数免疫治疗,仅能增加生存期,而缓解期很少能延长。
 
4.并发症的治疗
 
(1)感染:常在化疗期间发生,尤其是在诱导缓解的疗程间歇期[[白细胞]]明显减少时发生,病起常表现[[寒战]]、[[发热]]等[[症状]],能找到原发灶的仅50%~70%,且不能等待培养结果的报告。因此,常须及早进行经验性的[[抗生素]]治疗。对于粒细胞明显减少的病人,宜进入隔离室或[[隔离]]帐蓬,并常规作[[皮肤]]、[[鼻腔]]、[[咽喉]]、粪便和尿的监护培养。隔离室内推荐以下的预防措施:口服非吸收性抗生素;饮食在用膳前要再煮沸;若患者已发热,进行各种[[细菌培养]]后尽快给予[[半合成]]的[[青霉素]]与氨基糖甙类抗生素,[[广谱抗生素]]使用3,4天后仍然[[高热不退]]的病人,可另换抗生素,必要时可加用两性[[霉素B]]等药物,抗生素无效的病例,必要时可进行白细胞输注,但效果一般不满意。
 
(2)[[出血]]:亦是[[急性白血病]]的重要并发症。输入[[血小板]]能纠正由[[血小板减少]]所致的出血,选用HLA相配的[[献血]]小板者可减少因[[输血]]小板而引起的[[免疫反应]]。[[止血药]]物可用[[肾上腺皮质激素]]、[[酚磺乙胺]]([[止血敏]])、血宁、[[氨甲环酸]]([[止血环酸]])等。如发生[[播散性血管内凝血]],在进行检查后,可根据具体情况应用[[肝素]]、[[低分子右旋糖酐]]、抗血小板凝聚药(如[[双嘧达莫]]、[[阿司匹林]]等)及[[抑肽酶]]。对于纤溶可用抗纤溶药(如[[氨甲苯酸]]、氨甲环酸、[[氨基己酸]])亦可用抑肽酶。此外还需同时补给所消耗的血小板及[[血浆]]因子(如输鲜血、[[纤维蛋白原]]、新鲜冰冻血浆等)。
 
(3)其他:发生[[尿酸性肾病]]时,可给5%[[碳酸氢钠]]250~500ml/d,使尿[[碱化]],亦可用[[透析]]治疗。
 
(二)预后
 
本病征预后差,化疗不如[[急淋]]敏感,缓解率低。
==小儿红白血病的护理==
因病因和发病机制尚不清楚,参照下述几点措施:
== 百科帮你涨知识 ==
 
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
 
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
 
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
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