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[[法乐四联症]]是常见的先天性心脏血管[[畸形]]，在[[紫绀]]型[[先天性心脏病]]中居首位。四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。
==紫绀和血缺氧的治疗和预防方法==
[[法乐四联症]]病例的预后决定于[[右心室流出道]]及/或[[肺动脉狭窄]]的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在[[童年期]]死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有[[血缺氧]]引致的[[脑血管意外]]，[[脑脓肿]]、[[充血性心力衰竭]]、[[细菌]]性[[心力]]膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和[[肺动脉]]分支[[血栓形成]]，[[肺循环]][[血流量]]减少，[[紫绀和血缺氧]]的程度逐渐加重。[[肺动脉闭锁]]的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠[[动脉导管]]，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内[[死亡率]]为50%，3年为75%，10年为92%。但如[[体循环]]与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。
四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响[[外科]]疗效的因素有手术时年龄、体重、[[紫绀]]程度、[[血红蛋白]]含量、[[红细胞]]压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，[[肺动脉瓣]]环和[[左心室]]发育情况;是否曾施行体肺[[分流术]];根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内[[畸形]]纠治是否妥善，是否饼有其它[[心脏]]血管[[先天性畸形]]等。
术后[[症状]]明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的[[生存率]]约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留[[心室间隔缺损]]，[[右心室]][[高压]]([[收缩压]]超过9.3kPa，70mmHg)等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。
==紫绀和血缺氧的原因==
1970年Van Praagh等认为四联症的[[胚胎发育障碍]]是由于[[肺动脉]]圆锥远段或[[右心室]]漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是[[主动脉瓣]]保持[[胚胎]]期位置，处于[[肺动脉瓣]]的右侧，漏斗部间隔亦即[[壁束]]在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与[[心脏]]融合后即产生[[右心室流出道]]狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心[[室间隔]]的上方占居[[隔束]]左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即[[室上嵴]]的后下方形成巨大的[[心室间隔缺损]]，肺动脉圆锥发育不良又引致[[主动脉]]开口移向右侧，骑跨于心[[室间隔缺损]]的上方。
体格[[生长发育]]较慢。面、唇、舌、[[眼睑]]结合膜等处明显紫绀。儿童病人[[杵状指]](趾)很常见。[[心浊]]音区不扩大，左前胸可隆起。[[胸骨]]左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤。狭窄程度重，[[右心室]]排送入[[主动脉]]的血流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或[[动脉导管未闭]]产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2[[心音]]减弱或正常，有时可为[[主动脉瓣]]第2心音[[传导]]来的单一响亮的心音。
==参看==
*[[小儿法洛四联症]]
[[分类:胸部症状]]
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