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皮肌炎
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dermatomyositis
==治疗措施==
在无[[肿瘤]]并发的病例，[[皮质类固醇]]治疗有效，一般成人剂量相等于[[泼尼松]]60～100mg/d，约为1mg/(kg.d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg.d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg.d)。[[症状]]轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用[[皮质]]炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸[[排泄]]量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量[[甲基泼尼松龙]][[冲击疗法]]（即[[静脉滴注]]1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。[[免疫抑制剂]]特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，[[环磷酰胺]]和[[硫唑嘌呤]]也可应用。其他非甾体类[[抗体]]炎药物，[[蛋白]][[同化激素]]如[[苯丙酸诺龙]]、[[抗疟药]]物（如氯化[[喹啉]]）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可[[静脉]]补给[[复方氨基酸注射液]]，[[三磷酸腺苷]]、[[辅酶A]]和[[能量合剂]]。近亦有应用环胞菌素、[[血浆]][[透析]]等获得一定效果。此外[[物理疗法]]，在[[急性期]]严重炎症时进行[[被动运动]]防止软挛缩，每日二次，不鼓励[[主动运动]]；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用[[按摩]]、[[推拿]]水疗，透热电疗等以防止[[肌肉萎缩]]和挛缩。对功能消失患者进行[[康复治疗]]训练。
对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用[[抗生素]]合并皮质类固醇治疗，可获良效。
==概述==
皮肌炎.（dermatomyositis,DM）又称[[皮肤异色]]性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属[[自身免疫]]性[[结缔组织]][[疾病]]之一，是一种主要累及[[横纹肌]]，呈以[[淋巴细胞]][[浸润]]为主的非化脓性[[炎症]]病变，可伴有或不伴有多种[[皮肤]]损害，也可伴发各种[[内脏]]损害。[[多发性肌炎]]（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。
==诊断==
根据患者对称性近端[[肌肉]][[乏力]]、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和[[甲根]]皱襞僵直扩张性[[毛细血管]]性[[红斑]]，一般诊断不难，再结合[[血清]][[肌浆]]酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合[[肌电图]]的改变和病变肌肉的[[活组织检查]]，可以确诊本病。
==[[病因学]]==
确切病因尚不够清楚，可能为[[病毒感染]]，机体免疫异常对自我的异常识别以及[[血管病]]变，三者亦可能有相互联系，例如[[横纹肌纤维]]的[[慢病毒感染]]可导致[[肌纤维]][[抗原性]]的改变，被[[免疫系统]]误认为“异已”，从而产生[[血管炎]]而发生本病。
*[[皮肤性病学/皮肌炎|《皮肤性病学》- 皮肌炎]]
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