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肾母细胞瘤

删除172字节, 2017年3月11日 (六) 22:49
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[[肾母细胞瘤]](Wilms'tumor)是最常见的[[腹部]][[恶性肿瘤]],其[[发病率]]在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从[[胚胎发生]]上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾[[母细胞]]的成份所组成。
 
== 病因 ==
 
从[[胚胎学]]上来说,持续存在的后肾[[胚基]]未能[[分化]]为[[肾小球]]及[[肾小管]]并呈不正常的[[增殖]]、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以[[遗传]]的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则[[肿瘤发生]]得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,[[遗传因素]]并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
 
== [[病理]]变化 ==
 
肿瘤体积大,灰白色,瘤组织常突破肾[[被膜]]侵及肾周围[[脂肪组织]],甚至扩散至[[肠系膜根]]部。切面隆起,实性或囊性,色彩多样,与肿瘤的成分有关。部分质硬,灰白色,部分质软,粘液样,部分可见[[透明软骨]]样组织,并有[[钙化]]、[[出血]]和[[坏死]]灶。镜下,肿瘤组织有三种成分:未分化的肾母细胞(nephroblastic cells),体积小,呈梭形,[[胞浆]]少,核[[染色]]深,[[肉瘤]]样,弥漫分布;在弥漫性分布的未分化梭形细胞中,可见由肾母[[细胞分化]]而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构;不同分化程度的[[横纹肌]]及[[平滑肌]]、[[胶原纤维]]、[[软骨]]、骨和脂肪组织等间叶组织(mesenchymal tissues),这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。 <br><br>根据肿瘤所含成分比例的不同,可分为三型,未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型(nephroblastic type);肾小球和肾小管样结构占优势的为[[上皮]]型(epitheloid type);横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型(mesenchymal type)。
 
== [[临床表现]]及症状 ==
 
临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系,至为重要。经过多年的观察研究,目前认识到先天性中[[胚叶]]细胞肾瘤常发生在乳儿期,[[组织分化]]良好,常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程,预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点,强调[[细胞组织]]类型对于预后的重要关系,因此,按病理[[组织学]]可将肾母细胞瘤分为两种类型。
 
(一)预后好的组织结构组 例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。
 
(二)预后差的组织结构组 约占10%,例如未分化型肾母细胞瘤、[[透明细胞]]肉瘤、[[横纹]]样瘤。近60%病例死亡。
 
影响预后的因素,以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关,在非常有效的治疗发展下,现已失去意义。其他因素诸如[[浸润]][[包膜]],扩展至[[肾静脉]]或[[下腔静脉]],肾外局部扩散,术中破溃,腹腔播散等,可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药[[化疗]]的方法进行治疗。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构,原发肿瘤的完整切除,转移病灶和双侧病变。因此,近年的临床病理分期方法,对于肿瘤的局部播散,不似以前那样注重,已从Ⅲ期移为Ⅱ期。而对[[淋巴结]]转移,因其预后甚差,比以前估计的更严重,所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。  
 
== 预防 ==
 
预防肾母细胞瘤的秘诀十分简单,就是常吃碱性食物以防止酸性废物的累积,因为酸化的体液环境,是正常细胞[[变异]]的肥沃土壤,调整体液[[酸碱平衡]],是预防肾母细胞瘤的有效途径。
 
A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,[[世界卫生组织]]预言,如果人们都不再吸烟,5年后,世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。
 
B) 不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、[[过冷]]、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传[[基因]]者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
 
C) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要[[过度疲劳]]。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因,[[中医]]认为压力导致[[过劳]]体虚从而引起[[免疫功能]]下降、[[内分泌失调]],体内[[代谢]]紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致[[精神紧张]]引起[[气滞]]血淤、毒火内陷等。
 
D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
 
E) 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。
 
F) 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。  
 
== 肾母细胞瘤的诊断 ==
 
[[排泄]]性泌尿系造影可见肾外形增大,[[肾盂]][[肾盏]]变形、伸长、移位或有破坏。部分病例[[肾功能]]减退或完全不显影,需应用大剂量[[造影剂]]造影。平片上伸有散在或线状钙化。[[超声]]检查有助于鉴别[[肾积水]]。[[CT]]检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行[[血清]]红[[细胞生长素]]测定和血清[[肾素]]测定。必要时可进行[[肾动脉造影]],99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。
 
与[[神经母细胞瘤]]等肿瘤鉴别时,可进行[[骨髓]][[穿刺]],尿VMA、HVA定量,[[血清乳酸脱氢酶]]([[LDH]]),[[甲胎蛋白]]([[AFP]])定量,[[神经元特异性烯醇化酶]](NSE)定量等检查。
 
在剖腹时,典型所见,肾母细胞瘤是一个实质,光滑、表面有扩张的侧支[[血管]],略带蓝色的球形肿物,部分取代其所发生的[[肾脏]],并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕,且有脆而易碎、富于细胞的特性,应避免在术前、术中作穿刺或切开[[活检]],以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能,有时必须进行活检,尤其是在第2次、第3次手术时,要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤,首先不要慌,一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗,进行多方面的咨询。一般不易做手术,特别是肿瘤大的已经压迫[[神经]]或者靠近[[大血管]]的情况,建议保守治疗,进行[[食疗]]。
 
'''肾母细胞瘤鉴别诊断 '''
 
肾母细胞瘤是儿童发病的[[肾肿瘤]],在声像图中又有明显的特征,一般不易与其他肾肿瘤混淆,较为接近的肾脏肿瘤有[[肾癌]],[[错构瘤]]和肾内极罕见的[[畸胎瘤]]。
 
1、 与[[肝癌]]比较,肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似,而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时,也极易误认为[[肝脏肿瘤]]。此时必须多方位,多切面探查,一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分,即可辨明。
 
2、 与肾癌比较,肾母细胞瘤较肾癌的形态规则,边缘清晰,轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声,肾母细胞瘤则是粗糙的较[[强回声]]。[[洋葱]]型错构瘤虽然内部回声有强弱交错,但是呈明暗相间的有序排列,肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回[[声带]]的表现也是错构瘤所不具备的。  
== 治疗 ==
4:发生于成年人的最常见肾脏肿瘤是肾细胞肿瘤,它们大多来自于肾小管的[[上皮细胞]]。而发生于儿童的最常见肾脏肿瘤是肾母细胞肿瘤。
 
== 病因 ==
 
从[[胚胎学]]上来说,持续存在的后肾[[胚基]]未能[[分化]]为[[肾小球]]及[[肾小管]]并呈不正常的[[增殖]]、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以[[遗传]]的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则[[肿瘤发生]]得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,[[遗传因素]]并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
 
== [[病理]]变化 ==
 
肿瘤体积大,灰白色,瘤组织常突破肾[[被膜]]侵及肾周围[[脂肪组织]],甚至扩散至[[肠系膜根]]部。切面隆起,实性或囊性,色彩多样,与肿瘤的成分有关。部分质硬,灰白色,部分质软,粘液样,部分可见[[透明软骨]]样组织,并有[[钙化]]、[[出血]]和[[坏死]]灶。镜下,肿瘤组织有三种成分:未分化的肾母细胞(nephroblastic cells),体积小,呈梭形,[[胞浆]]少,核[[染色]]深,[[肉瘤]]样,弥漫分布;在弥漫性分布的未分化梭形细胞中,可见由肾母[[细胞分化]]而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构;不同分化程度的[[横纹肌]]及[[平滑肌]]、[[胶原纤维]]、[[软骨]]、骨和脂肪组织等间叶组织(mesenchymal tissues),这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。 根据肿瘤所含成分比例的不同,可分为三型,未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型(nephroblastic type);肾小球和肾小管样结构占优势的为[[上皮]]型(epitheloid type);横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型(mesenchymal type)。
 
== [[临床表现]]及症状 ==
 
临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系,至为重要。经过多年的观察研究,目前认识到先天性中[[胚叶]]细胞肾瘤常发生在乳儿期,[[组织分化]]良好,常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程,预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点,强调[[细胞组织]]类型对于预后的重要关系,因此,按病理[[组织学]]可将肾母细胞瘤分为两种类型。
 
(一)预后好的组织结构组 例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。
 
(二)预后差的组织结构组 约占10%,例如未分化型肾母细胞瘤、[[透明细胞]]肉瘤、[[横纹]]样瘤。近60%病例死亡。
 
影响预后的因素,以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关,在非常有效的治疗发展下,现已失去意义。其他因素诸如[[浸润]][[包膜]],扩展至[[肾静脉]]或[[下腔静脉]],肾外局部扩散,术中破溃,腹腔播散等,可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药[[化疗]]的方法进行治疗。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构,原发肿瘤的完整切除,转移病灶和双侧病变。因此,近年的临床病理分期方法,对于肿瘤的局部播散,不似以前那样注重,已从Ⅲ期移为Ⅱ期。而对[[淋巴结]]转移,因其预后甚差,比以前估计的更严重,所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。  
 
== 预防 ==
 
预防肾母细胞瘤的秘诀十分简单,就是常吃碱性食物以防止酸性废物的累积,因为酸化的体液环境,是正常细胞[[变异]]的肥沃土壤,调整体液[[酸碱平衡]],是预防肾母细胞瘤的有效途径。
 
A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,[[世界卫生组织]]预言,如果人们都不再吸烟,5年后,世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。
 
B) 不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、[[过冷]]、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传[[基因]]者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
 
C) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要[[过度疲劳]]。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因,[[中医]]认为压力导致[[过劳]]体虚从而引起[[免疫功能]]下降、[[内分泌失调]],体内[[代谢]]紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致[[精神紧张]]引起[[气滞]]血淤、毒火内陷等。
 
D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
 
E) 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。
 
F) 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。  
 
== 肾母细胞瘤的诊断 ==
 
[[排泄]]性泌尿系造影可见肾外形增大,[[肾盂]][[肾盏]]变形、伸长、移位或有破坏。部分病例[[肾功能]]减退或完全不显影,需应用大剂量[[造影剂]]造影。平片上伸有散在或线状钙化。[[超声]]检查有助于鉴别[[肾积水]]。[[CT]]检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行[[血清]]红[[细胞生长素]]测定和血清[[肾素]]测定。必要时可进行[[肾动脉造影]],99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。
 
与[[神经母细胞瘤]]等肿瘤鉴别时,可进行[[骨髓]][[穿刺]],尿VMA、HVA定量,[[血清乳酸脱氢酶]]([[LDH]]),[[甲胎蛋白]]([[AFP]])定量,[[神经元特异性烯醇化酶]](NSE)定量等检查。
 
在剖腹时,典型所见,肾母细胞瘤是一个实质,光滑、表面有扩张的侧支[[血管]],略带蓝色的球形肿物,部分取代其所发生的[[肾脏]],并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕,且有脆而易碎、富于细胞的特性,应避免在术前、术中作穿刺或切开[[活检]],以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能,有时必须进行活检,尤其是在第2次、第3次手术时,要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤,首先不要慌,一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗,进行多方面的咨询。一般不易做手术,特别是肿瘤大的已经压迫[[神经]]或者靠近[[大血管]]的情况,建议保守治疗,进行[[食疗]]。
 
'''肾母细胞瘤鉴别诊断 '''
 
肾母细胞瘤是儿童发病的[[肾肿瘤]],在声像图中又有明显的特征,一般不易与其他肾肿瘤混淆,较为接近的肾脏肿瘤有[[肾癌]],[[错构瘤]]和肾内极罕见的[[畸胎瘤]]。
 
1、 与[[肝癌]]比较,肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似,而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时,也极易误认为[[肝脏肿瘤]]。此时必须多方位,多切面探查,一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分,即可辨明。
 
2、 与肾癌比较,肾母细胞瘤较肾癌的形态规则,边缘清晰,轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声,肾母细胞瘤则是粗糙的较[[强回声]]。[[洋葱]]型错构瘤虽然内部回声有强弱交错,但是呈明暗相间的有序排列,肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回[[声带]]的表现也是错构瘤所不具备的。  
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== 百科帮你涨知识 ==
 
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