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本病发病率估计1/20万~1/200万主要发生在[[婴儿]]和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防和治疗方法==
(1)预防[[嗜酸性细胞]]性[[肉芽肿]],可以从戒烟入手,可使33%的病人获得临床改善。约10%病人死于[[呼吸衰竭]]。
(2)在全身性[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]患者,在治疗中可能引起的慢性伤残,如整容、功能性矫形及[[皮肤]]的病损害和[[神经]][[毒性]],以及情绪波动均应加以监察。
==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因==
本病病因和发病机制尚不明确,是以[[组织细胞增生]]为主的一类[[疾病]]。由于组成病变的[[细胞]]具有[[分化]]为组织细胞的倾向,所以这些细胞缺乏[[新生物]]细胞的异型性,在[[生物学]]行为上呈[[浸润]]性、进展性生长,并向全身播散,所以有人认为系网状[[造血系统]]的恶性疾病。但也有人认为本病是由于机体对某种[[感染]]如[[病毒]]等所引起的一种[[免疫反应]],都是猜想阶段。
(4)Letterer-Siwe病中[[皮肤]]损伤可成为侵犯的门户,导致[[脓毒血症]]。常见耳[[溢脓]],[[淋巴腺]]病,[[肝脾肿大]]。重症患儿可出现[[肝功能]]紊乱伴[[低蛋白血症]][[和凝]]血因子合成减少,[[厌食]],急躁,[[体重减轻]]。并有明显的[[呼吸道]][[症状]](如[[咳嗽]],[[呼吸急促]],[[气胸]]),严重的[[贫血]],有时发生中性[[粒细胞减少]]。
===朗格汉斯细胞组织细胞增生症的西医治疗===
一、[[外科]]和[[放疗]]治疗方案
[[分类:儿科疾病]]
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